培训课件_大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断喻晓娜.ppt

大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断 盛 京 医 院 超 声 科 喻 晓 娜 大动脉炎命名 曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎( Takayasu’s arteritis、TA) 首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安发现 1956年中国报道第一例 概 念 大动脉炎是发生在大动脉及其主要分支的一组慢性进行性非化脓性炎性疾病，可导致节段性动脉管腔狭窄甚至闭塞，并可继发血栓形成 病 因 自身免疫因素 性激素 遗传因素 多数学者认为是一种大动脉的自体免疫性疾病 病 理 特 征 主动脉及其主要分支（包括冠状动脉）与肺动脉的慢性进行性非特异性病变，病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎 多发性病变，可累及多支动脉 病变呈节段性，跳跃性 、两处病变中间可见正常组织 动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主 继发性动脉粥样硬化 常伴有血栓形成 病 理 肉眼观察:呈灰白色，管壁明显增厚、变硬，内膜表面凸凹不平，重者有多数斑块隆起，形成树皮样皱纹 病变晚期动脉壁以纤维化为主，受累大分支血管管腔明显狭窄，甚至可被纤维组织完全阻塞 部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死，不足以承受血流冲击，导致动脉壁局限性扩张形成动脉瘤 动脉瘤形成不太多见，但可为多发性 在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多 在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常见 在东南亚地区以肾血管性高血压为主 在我国以头臂型和混合型为主要病变 分型 临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型 头臂型（Ⅰ型） 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） 肾动脉型（Ⅲ型） 混合型（Ⅳ型） 临 床 表 现 青年女性多见，男女比例为1:2-4，多见于15-30岁 发病缓慢，病程较长 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现 持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现 本病多数呈慢往进行性发展 其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见 下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压 偶见肺动脉受累 多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支 单侧或双侧，一般左侧多于右侧 累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之 颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累 可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血 当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等 头臂型（Ⅰ型） 累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支 以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见 可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状 下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤 胸、腹主动脉型（Ⅱ型） 累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部, 多为两侧同 时受累，病变程度可不一致 肾动脉狭窄便引起肾脏缺血性病变, 出现肾性高血压和 肾功能衰竭的表现 常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状 肾动脉型（III型） 累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种 或两种以上类型的病变和相应的临床症状 混合型（Ⅳ型） 诊 断 方 法 超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 动脉血管造影检查：最具权威的检查方法 临床诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄40岁 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或 症状加重，尤以上肢明显 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 （4）血压差10mmHg 双侧上肢收缩压差10mmHg （5）锁骨下动