精神、神经异常—贫血伴血小板减少—蛋白尿—发热1例报告.docVIP

精神、神经异常—贫血伴血小板减少—蛋白尿—发热1例报告 　　1病历摘要 　　患者62岁，女性，以头痛、头晕、发热3d，一过性言语不清，右上肢及右下肢活动障碍4h，于2012年2月2日入我院神经内科。既往有糖尿病史17年，冠心病、房颤病史10年。3d前患者出现头痛、头晕、恶心、低热，在当地行头CT检查未见异常。入院前4h行走过程中，突然先后出现言语不清、失语，右上肢、右下肢活动障碍，均在5～15min内恢复正常。入院时查体：体温 37.8 ℃，脉搏 72次/min，血压 130/70 mmHg。神清，语言流利，精神及智能正常，双瞳等大等圆。巩膜无黄染，皮肤无出血点及瘀斑。颈部、腋下、腹股沟淋巴结未触及。双肺未闻及干湿罗音。心率90次/min，律不齐，未闻及杂音。肝、脾肋下未及，四肢活动无障碍。Babinski征阴性，克氏征阴性。诊断考虑短暂性脑缺血发作可能性大。化验血常规：白细胞5.27×109/L，血红蛋白100g/L，血小板22×109/L；尿蛋白+1，潜血+2，尿红细胞934.8 /μl；血糖，肝肾功能、电解质、凝血象正常；Coombs试验阴性，Ham试验阴性；血小板相关抗体不增高，ANA阴性，ds-DNA阴性。心电图提示房颤。2月6日出现左手中指、食指麻木，左上肢麻木，左上肢抬举无力。行头部MRI平扫及头颅MRA检查提示脑白质脱髓鞘改变，头颅MRA未见异常。由于患者发热、贫血、血小板减少，尿蛋白+1，流行性出血热病毒（EHFV）抗体IgM、IgG检查阴性，肥达反应阴性，血一般菌培养阴性，抗人球蛋白试验阴性，骨髓检查：增生明显活跃，粒系占37 %，成熟延迟，红系增多占45 %，以中晚幼红细胞为主，形态正常，巨系106个，未见产板巨核细胞，血片见较多红细胞碎片及畸形红细胞，经血液科会诊，怀疑血栓性血小板减少性紫癜，于2月13日转入血液科。给予甲泼尼龙80 mg/d静点，患者体温恢复正常，但仍有头痛、恶心。2月17日晚出现胡言乱语30min。2月18日出现持续躁动与胡言乱语交替发作，皮肤出现瘀斑。化验血常规：白细胞8.47×109/L，血红蛋白84 g/L，血小板9.4×109/L，网织红细胞11.22 %，绝对值255.8×109/L。行血浆置换后，上述症状缓解。2月20日再度出现胡言乱语，再次血浆置换一次，症状缓解。2月21日查血：白细胞9.75×109/L，血红蛋白63.2 g/L，血小板38.4×109/L。2月22日又进行一次血浆置换，2月23日化验血：白细胞9.16×109/L，血红蛋白89 g/L，血小板51.4×109/L。患者从第二次血浆置换后，头痛、恶心缓解，未再出现精神、神经症状及出血倾向，一般状态明显好转，于2月24日出院。2月28日来门诊复查：白细胞8.45×109/L，血红蛋白102g/L，血小板110×109/L。 　　2讨论 　　该患者有发热，短暂易变的精神、神经症状，贫血、血小板减少、蛋白尿、血尿等表现，极易与多种神经系统疾病、结缔组织病、感染性疾病和血液病相混淆。现鉴别如下： 　　短暂性脑缺血发作：该患者为老年人，有糖尿病史，急性起病，头痛、头晕、恶心、突发言语不清及肢体活动障碍，短时间缓解，头CT检查未见异常，要高度怀疑此病[1]。但发热、贫血、血小板减少不符合该病表现。 　　脑栓塞：有糖尿病、冠心病、房颤危险因素，突发起病，但该患者症状缓解较快，神经系统检查未见阳性体征，头CT检查未见异常，不符合该病。 　　系统性红斑狼疮、狼疮脑病：该患者有发热、神经、精神症状，血液学改变、肾脏损害等多系统受损表现，要注意该病的可能，但无皮疹，长期原因不明发热，关节痛、脱发、口腔溃疡等表现，ANA及ds-DNA阴性，不太支持该病。 　　某些感染性疾病：如流行性出血热、伤寒、新型布尼亚病毒感染引起的发热伴血小板减少综合征[2]等可以出现类似该病的表现但上述疾病有特异性的诊断指标及流行病学特征，而该患者流行性出血热病毒抗体阴性，肥达反应阴性，新型布尼亚病毒感染发生于夏、秋季节，该患者不符合。 　　Evans综合征：自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少称为Evans综合征，该患者抗人球蛋白试验阴性，血小板相关抗体不增高，不符合该病，同时该病很少出现神经系统症状及肾脏损害。 　　弥散性血管内凝血（DIC）：常有感染、肿瘤、创伤等基础疾病，出血明显，微循环衰竭，凝血象异常明显，但精神、神经症状少见。该患者无基础疾病，神经系统异常明显，凝血象改变不明显（曾有一过性纤维蛋白原略低），不能诊断DIC。 　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）系少见病，确切发病机制不清楚，目前发现TTP的发病与vWF裂解蛋白酶（AD-AMTS13）活性严重降低有关[3]。其主要特征有发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫