培训课件--Turner综合症女孩和妇女的诊断与治疗.pptVIP

生长激素- 安全性 罕见并发症 颅内高压 进行性脊柱侧凸 股骨头骺脱位 液体潴留 生长激素治疗引起并发症发生率非Turner综合症患儿是Turner综合症患儿 的2倍 (JCEM 93:344 2008) 生长激素- 安全性: 恶性肿瘤 NCGS 研究 – 5220Turner综合症女患儿, ~20,000 患者年 6个缺乏其他危险因素Turner综合症女患儿发生了恶性肿瘤 血管肉瘤肝转移 甲状腺乳头癌 成松果体细胞瘤 Wilms 肿瘤 脑肿瘤 成骨肉瘤 标准化发生率为2.91 Turner综合症女患儿恶性肿瘤发生率无法确切获得 潜在非整倍体可能增加了危险性 JCEM 93:344 2008 青春期诱导 缺少青春期发育是特纳综合症最普遍的临床特征之一 仅30%女患儿可能有部分自发青春期发育 2-5%患者可能自然受孕 基本上，超过90%患者存在卵巢功能缺乏 青春期诱导 开始雌激素治疗使目标年龄与正常青春期年龄达到同步。 既往推荐15岁开始进行雌激素治疗视乎不当，低估性成熟年龄相对应的社会心理。 新近数据提示在12岁时诱导青春期同时不影响最终身高 应早期进行生长激素治疗 雌激素初始小剂量 青春期诱导 雌激素初始小剂量 相当于1/10-1/8成人替代治疗剂量 2-4年期间内逐渐增加剂量 为使乳房和子宫正常发育，开始雌激素治疗后至少2年才能进行黄体酮治疗 (或直到出现月经初潮时才开始