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- 2016-11-27 发布于浙江
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《病理》 额叶和前颞叶脑萎缩是Pick病的主要病理特点,可影响灰质和白质,镜下以Ⅱ、Ⅲ层神经细胞数目减少为明显,Ⅳ、Ⅴ层神经元相对保存较好。部分神经原内可见Pick小体,部分神经原变成膨胀变性的Pick细胞。 《临床表现》 1.60岁前后隐袭发病,进展缓慢,以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。 2.早期出现人格和情感改变,渐出现行为异常,部分病人可出现Klüver-Bucy综合征,并伴有健忘失语和抽搐。 3.随病情进展出现认知功能障碍,但空间定向和记忆受累较轻,思考、行为和言语功能障碍明显。 4.早期可出现原始反射,晚期可出现肌阵挛,锥体系和锥体外系损害。 5.原发性进行性失语。 《实验室检查》 脑电图检查无特异;CT和MRI示特征性的额叶和/或前颞叶萎缩; 《诊断和鉴别诊断》 1.中老年起病,通常在50-60岁。 2.早期语言受损,出现Klüver-Bucy综合征 3.进行性痴呆,特点是缓慢发展的性格改变和社会性衰退,随后才出现的智能、记忆、计算等功能的损害。 4.早期计算力保存,记忆力受损少。结构失认受损晚。 5.CT和MRI表现为额和/或颞叶萎缩。 6.病理检查见额和/或颞叶性萎缩,组织学见Pick细胞Pick小体及胶质增生。 《治疗》 目前无特殊治疗,可对症处理。 Alzheimer病和Pick 病的鉴别诊断 ? Alzheimer病
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