第二十四章 免疫缺陷病及其免疫检测_培训课件.pptxVIP

第二十四章 免疫缺陷病及其免疫检测 浙江中医药大学附属第一医院检验科 虞玉群免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD)第一节免疫缺陷病的分类和特点一、免疫缺陷病分类二、免疫缺陷病特点反复、慢性、难以控制的严重感染 最常见，主要死因易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤 肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者正常人100-300倍 常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病自身免疫病（SLE、类风关）发生率高于正常人多倍。 多数有遗传倾向临床表现和病理损伤复杂多样体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷化脓性细菌（葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌）气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病细胞免疫缺陷 病毒、真菌、胞内寄生菌第二节 原发性免疫缺陷病常见于婴幼儿又称为先天性免疫缺陷病(congenital immunodeficiency disease CIDD)遗传基因异常或者先天性免疫系统发育障碍一、原发性B细胞缺陷病特征：血清免疫球蛋白的减少或缺乏，B细胞减少或缺如，T细胞正常临床表现：反复化脓性感染常见病：X连锁无丙种球蛋白血症（XLA），X联高IgM综合征（XLHM)，选择性IgA缺陷病最常见，又称Bruton病,X连锁隐性遗传发病机制:B细胞的酪氨酸激酶BtK基因缺陷→酪氨酸激酶合成障碍→B细胞发育过程中信号转导障碍→ B细胞发育 停滞于前B细胞→