脊柱与脊髓的先天性病变.ppt

脊柱与脊髓的先天性病变 （一）脊柱先天畸形 脊柱的生长发育 脊柱的先天畸形 脊柱的发育 胎儿脊柱的发育经历3个不同的阶段： 原始间充质阶段： 软骨阶段：胚胎发育第2个月； 骨化阶段：胚胎发育第3个月； 间充质阶段 脊索是一无分节的中轴细胞索，位于胚胎神经管的腹侧，起支持框架作用，同神经管一起，构成背侧体节器官（与体节向背侧中轴器官的分化有关）。 脊索为富含水分的弹性细胞构成的柔软条索，外有膜性鞘包绕，位于椎体中央略偏背侧，走行于脊柱全长。 脊索于胚胎发育早期几乎完全退化，其残留物发育成髓核和齿状突尖韧带，围绕着由其形成的间充质脊柱，提供支架作用。 间充质细胞自生骨节向腹内侧迁移，包绕脊索，构成节段性的间充质脊柱和节间裂。 软骨形成阶段 本阶段特征性改变是间充质椎体内软骨形成，开始于胚胎发育第2个月。 此时，原始颈椎椎体成对软骨化骨中心出现。椎体的软骨内化骨自椎体尾部方向开始，在胚胎发育第2个月内完成。椎弓的软骨内化骨对称性开始于椎弓根，于胚胎第4个月时完成。 椎体间充质组织的软骨内化骨将脊索细胞压进原始椎间盘，并在此形成脊索节段，后者位于椎间盘的中央，称为髓核的前身。残留的脊索鞘可在椎体内存留一段时间。 骨化阶段 骨化是脊柱发育的最后阶段，自胚胎发育第3个月开始。 每一个椎体通常有3个骨化中心，椎弓前部各有一个，另一个位于椎体中央。 脊柱先天畸形：枕椎 枕骨基底部有三个软骨化中心，若发育过程中与颅底骨融合不完全，在枕大孔下方可形成类似脊椎的骨块； 枕椎前部常与枕大孔前缘联合形成第三髁； 向下与齿状突形成关节； 脊柱先天畸形：寰椎枕化 指寰椎部分或全部与枕骨联合。 寰椎前弓与枕骨联合：侧位片上见枕骨大孔前缘与一椭圆形的小骨块相连，齿状突位置上移； 寰椎的两个侧块与枕骨联合：表现为枕骨髁状突与寰椎侧块骨性相连； 寰椎后弓与枕骨联合，侧位上见枕骨大孔后缘与一发育较小的后弓相连； 寰椎枕骨化常合并颅底凹陷。 环椎枕化 脊柱先天畸形：齿状突畸形 齿状突的两个原发骨化中心左右各一。若骨化中心未愈合或部分愈合，则可形成齿状突纵裂或上端分叉畸形； 若齿状突与体部之间的软骨联合持续存在（正常时3-7岁消失），则形成齿状突骨； 若齿状突原发骨化中心不发育或发育不全，可形成齿状突缺如或齿状突过小； 若齿状突顶部二次骨化中心不愈合（正常2-6岁出现，11-12岁与固有齿状突融合），则在齿状突上方终末韧带内形成游离骨块，称为终末骨。 齿状突发育不良 齿状突发育不良 脊柱先天畸形：脊椎融合 为脊椎分节异常。 融合可为完全性或仅限于椎体或椎弓。 常见于腰椎，颈椎次之，胸椎最少见。 多个椎体融合总高度与正常相邻两椎体（含椎间盘）的高度相仿，椎体与椎体融合部变细，前后径变短，不同于其他疾病引起的病理性融合。 阻滞椎（黄蜂腰） 脊柱畸形 脊柱畸形 畸胎瘤 脊柱先天畸形：移行椎 由脊椎错分节所致； 最常见于腰骶部，如腰椎骶化或骶椎腰化。某节段脊椎数目减少或增加，而由另一节段脊椎的增加或减少来补偿，整个脊椎的总数不变。 脊柱先天畸形：半椎体 胚胎时期，椎体软骨化骨中心左右对称、前后各一； 若椎体软骨化骨中心两侧均不发育，则发生椎体完全缺如；若椎体软骨化骨中心一侧发育不全，则形成半椎体。 可分为前半椎体、后半椎体、侧半椎体。 因负重影响，半椎体多呈楔形，又称为楔形椎。 一个或多个同侧半椎体或多个半椎体两侧不对称性分布，常引起脊柱侧弯畸形；若分布对称，则可相互补偿，而不引起脊柱侧弯。 胸椎半椎体常伴有对侧肋骨发育小、肋骨联合等畸形。 脊柱先天畸形：蝴蝶椎和椎体冠状裂 蝴蝶椎：脊索在椎体中央矢状面残留，导致椎体中央部发育细小或缺如而形成。正位见椎体由尖端相对的两部分构成，形状如蝴蝶，称之为蝴蝶椎。侧位上，椎体表现为方形，但中部密度增高。 椎体冠状裂：残留脊索影响了椎体腹背侧骨化中心的正常愈合而形成。侧位片上于椎体中部可见纵行裂隙，将椎体分为前后两部分。 脊柱畸形 脊柱先天畸形 脊柱先天畸形 脊柱先天畸形 冠状裂 脊柱先天畸形：脊柱裂 脊柱裂：因两侧椎板未闭合而在椎弓中部形成骨性缺损。 分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。 隐性脊柱裂 脊柱裂 脊柱先天畸形 椎弓崩裂及脊柱滑脱：椎弓崩裂指椎弓峡部缺损，若引起椎体前移，则称为脊柱滑脱。 椎弓峡部裂，裂隙位于环形椎弓影的内下方，由内上斜向外下。 侧位常能显示崩裂，但无法确定一侧或两侧，裂隙位于椎弓根后下方，上下关节突之间，自后上斜向前下。 斜位可清晰显示椎弓崩裂，为最佳体位。正常椎弓影似“猎狗”状，“狗嘴”为同侧横突，“狗耳”为同侧的上关节突，“狗眼”为椎弓根的投影，“前腿”为同侧下关节突，“狗颈部”为椎弓峡部，椎板及对侧的下关节突及横突则分别为“狗身、后腿、尾部”。 椎弓峡部裂时，可见“狗颈部”一条带状裂隙，宛如“狗”戴了一个项