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肾病风湿免疫科 IgA肾病 新乡市第一人民医院肾病风湿免疫科 张瑞霞 IgA肾病到底是啥？ IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。 其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。 是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的1/3。 并非良性疾病，约1/3的患者在发病10-20年后进入ESRD。 IgA肾病世界范围发病趋势 USA 1.5%(1982) → 16.7% (2000) UK 4% (1975) → 21.1% (1988) NL 5% (1977) → 22% (1987) Jp 40% (1978) → 47.4% (1999) SING 33.7%(1981) → 45% (1999) China 27.5%(1987) → 45.2% (2002) 主要内容 疾病分类 发病原因 病理生理 临床表现 诊断鉴别: 辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断 疾病治疗 疾病预后 疾病预防 疾病护理 专家观点 疾病分类 1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。 发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。 1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。 2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。 3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。 病理生理 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE分级： 　　Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。 　　Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。 　　Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。 　　Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。 　　Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。 临床表现 1.反复发作的肉眼血尿（30-40%） 2.隐匿性肾炎型（20-30%） 3.慢性肾炎型 4.大量蛋白尿或肾病综合征型 5.恶性高血压型 6.急进性肾炎综合征型 1.反复发作的肉眼血尿（30-40%） 1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天； 2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎； 3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（30-40%）多见； 4）与疾病严重程度无关； 5）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。 2.隐匿性肾炎型（20-30%） 1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少数有高血压； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。 3.慢性肾炎型  1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）； 2）常有高血压； 3）肾功能可能有下降； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。 4.大量蛋白尿或肾病综合征型 1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿； 2）多有高血压； 3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级。 5.恶性高血压型 1）恶性高血压； 2）蛋白尿（+-++）,伴有或不伴有镜下血尿； 3) 常合并肾功能不全； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级。 6.急进性肾炎综合征型 1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿； 2）蛋白尿（+-++）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多