低钾血症的诊断和鉴别诊断_培训课件.ppt

Liddle综合征 临床表现为高血压、高尿钾、低血钾、可出现肢端麻木、手 足搐搦，与血镁降低和代谢性碱中毒有关。反常性酸性尿。血浆肾素和醛固酮水平降低。 对症治疗 低钠饮食 远曲小管非竞争性抑制剂（氨苯蝶啶） 禁用安体舒通 血尿肾素测定 肾素活性降低 肾素活性增高 继发性醛固酮增多症 醛固酮增高 原发性醛固酮增多症 继发性肾素分泌增多 原发性肾素分泌增多 肾素瘤 原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质增生或肿瘤分泌醛固酮过多 高血压、高尿钾、低血钾，代谢性碱中毒 抑制肾素分泌 建议筛查本病联合应用 血浆醛固酮浓度（PAC） 血浆醛固酮/肾素比值（PCA/PRA,ARR） 原发性醛固酮增多症 卧位PAC15ng/dl, 立位ARR50, 诊断原醛症的可能很大，特异性95.4% 继发性肾素分泌增多 全身有效血容量减少 伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 Batter综合征 肾脏局部灌注压降低 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 共同特点： 细胞外液容量缩减 继发性醛固酮增多 不伴高血压 失盐性肾病 慢性肾盂肾炎及尿路感染等发展而来 肾小管功能减退，常伴失水、失钠和失钾，故称失 盐性肾病 肾小管性酸中毒(RTA) 分4型，其中Ⅰ型与Ⅱ型可引起低钾血症 Ⅰ型（远端型） 远曲肾小管分泌H+减少，Na +重吸收与细胞内K +交换增加，从而发生严重失钾。水钠丢失引起继发性肾素、醛固酮分泌增多，进一步增加钾的排泄。H +潴留和Na +丢失引起酸中毒。 补碱、补钾治疗有效 肾小管性酸中毒（RTA） Ⅱ型（近端型） 近端肾小管对碳酸氢盐的重吸收障碍，大量HCO3-从尿中丢失，引起酸中毒。常伴近曲小管较广泛的重吸收功能障碍，引起低血钾、碳酸氢盐尿、磷酸盐尿，产生高尿磷性骨质软化症。大量NaHCO3丢失后，细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多，使尿钾排出更多。 鉴别诊断要点，继发性肾素，醛固酮增多，血压正常 酸中毒伴尿PH6,如远端酸化功能正常，尿PH可＜5.5 Fanconi综合征 多种原因引起的近曲肾小管转运功能障碍 正常应由肾小管重吸收的物质和葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐（钠、钾及钙盐）大量从尿排出 临床表现为生长缓慢、食欲不振、多尿 先天畸形（矮小和骨骼畸形） 酸中毒、血清钾及磷低、可有糖尿、氨基酸尿。 细胞外液容量缩减，继发性肾素、醛固酮增多。 血压正常 酸中毒伴尿PH6 继发性肾素分泌增多 全身有效血容量减少 伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 Batter综合征 肾脏局部灌注压降低 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 共同特点： 肾脏局部缺血 继发性醛固酮增多 伴高血压 双侧肾动脉狭窄 动脉粥样硬化性（老年人或有MS 、AS的年轻人） 血管炎性（肾动脉肌肉纤维增生，年轻人） 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多，引起高血压、高尿钾、低血钾 同位素肾图显示肾血流减少，彩色多普勒超声检查、核磁共振成像造影（MRA）、螺旋CT造影或肾动脉造影显示肾动脉狭窄 有动脉粥样硬化或血管炎相关临床表现或实验室检查变化 恶性高血压 高血压进展快，舒展压往往超过120mmHg 常伴视乳头水肿 肾局部缺血，刺激继发性肾素、醛固酮增多 引起高尿钾、低血钾 慢性肾脏实质性疾病 继发性肾素、醛固酮增多 高尿钾、低血钾伴高血压 有肾脏疾病的临床表现和实验室检查变化 继发性肾素分泌增多 全身有效血容量减少 伴有浮肿的疾病 (肝硬化腹水 肾病综合征 充血性心力衰竭) 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 Batter综合征 肾脏局部灌注压降低 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 Bartter综合征(肾小球旁细胞增生症) 又称为先天性醛固酮增多症、血管紧张素反应缺乏症、肾小球旁器增生症、肾小球旁器增生症、肾小球旁细胞瘤、弥漫性肾小球旁细胞增生症、先天性低钾血症、肾小管性硷中毒等 1962年由Bartter首先报道，我国王国琛等于1979年报道1例，至今有数十例报道 Bartter综合症 病因分类： 先天性：常染色体隐性或显性遗传性疾病 认为是细胞氯离子通道蛋白异常(基因突变)引起的