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干燥综合征 青岛市市立医院（集团） 陈栋 Introduction Sj?grens pronounced Show-grins syndrome?is an autoimmune disorder.?The body’s immune system attacks glands that secrete fluid, such as the tear and saliva glands. Introduction 干燥综合征Sj?gren’s Syndrome ,ss是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名“自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎”。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 What causes Sj?grens syndrome? （一）细胞免疫异常 Cellular immune abnormalities淋巴细胞lymphocyte：周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化、成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的T辅助细胞占优势。NK细胞NK cells ：周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。 （二）体液免疫异常 Humoral immune abnormalitiesB淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。高球蛋白血症，多种自身抗体。 临床表现 Clinical manifestation 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样，病情轻重差异较大。 临床表现主要包括: 外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗龋、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。 实验室检查 血常规：可见WBC减少，PLT减少。 ESR：多升高。 生化：肝功能异常、血淀粉酶↑、低钾血症、肾小管酸中毒（RTA）。 尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA），有时轻度蛋白尿。 免疫学指标： 免疫球蛋白升高。 CRP升高。 抗核抗体、抗SSA/SSB抗体阳性。Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率30%。 RF：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症。 髓过氧化物酶抗体也比较常见。 检查 眼部： Schirmer试验滤纸试验+：即≤5 mm/5 min健康人为5 mm／5 min； 角膜染色+：双眼各自的染点10个； 泪膜破碎时间+：即≤10 s健康人10 s。 口腔： 唾液流率+：即15 min内收集到自然流出涎液≤1.5 ml健康人1.5 ml； 腮腺造影+：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影； 涎腺核素检查+：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 唇腺活检组织学检查+：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥ 1者为+。 Diagnosing?Sj?grens syndrome 治疗：三阶段疗法 清华医学博士 舒畅 ①涎液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 松鼠大快朵颐 滤纸试验：5min滤纸湿润长度≤5 mm为异常 * * Sj?gren’s Syndrome，SS 眼 甲状腺 肾脏 阴道 肌肉 关节 肝脏 皮肤 肺脏 胃和胰腺 口腔和咽喉 耳正常唇腺组织HE：唇腺，灶性淋巴细胞浸润Normal lip gland tissueHE：Lip gland, focal lymphocytic infiltration SS 舌面干裂、舌乳头萎缩光滑 The tongue dry, atrophy of tongue papillae smooth SS 猖獗性龋齿SS Rampant caries SS 腮腺炎 腮腺肿大 SS Mumps parotid gland SS 双侧结膜炎 SS Bilateral conjunctivitis SS 过敏性紫癜样皮疹Allergic purpura like rash SS 高球蛋白血症皮疹Hypergammaglobulinemia rash Schirmer Test Rose Bengal Staining Test Normal Salivary Gland Imaging Sj?gren’s Syndrome 6中有4必含ⅣⅢⅣⅤⅥ有其3