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* * (1)淋巴结肿大:包括浅表和深部,为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下,再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状:主要是深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。 * (1)淋巴结肿大:包括浅表和深部,为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下,再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状:主要是深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。 * * (1)发热:热型多不规则,可呈持续高热, 也可间歇低热,少数有周期热。 (2)体重减轻:可在6个月内减少10%以上。 (3)盗汗:夜间或入睡后出汗。 (4)其他:如全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 四、病理学检查 确诊淋巴瘤的主要依据 注意事项 选取较大的淋巴结完整取出,避免挤压 尽量避免取颌下和腹股沟淋巴结 淋巴结活检时应做淋巴结印片 有条件的单位:可送流式细胞分析、TCR/IgH基因重排、染色体核型等 五、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查 染色体易位检查:T(14; 18)-滤泡细胞; T(8; 14)-Burkitt淋巴瘤; T(11; 14)-套细胞淋巴瘤; T(2; 5)-间变性大细胞淋巴瘤 。 PCR技术: T细胞受体(TCR)的基因重排和B细胞H链的基因重排及bcl-2基因等(主要用于疑难病例)。 免疫表型; 区分B细胞或T细胞的免疫表型,NHL大部分为B细胞型细胞表面分化抗原 免疫表型和遗传学特征是确定每一淋巴瘤的客观指标,在淋巴瘤诊断中并非必不可少,但鉴别诊断和预后判断很重要,并可提高重复性 HL 图注:1.Hodgkin氏细胞;2Reed-Sternberg氏细胞 BM-NHL 六、诊断与鉴别诊断 六、诊 断 本病的诊断包括两个方面: 病理诊断----肯定淋巴瘤的病理类型; 临床分期分型诊断----决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状。 诊 断 淋巴瘤的临床分期 分期 病变范围 代号 Ⅰ期 病变仅限于横膈一侧的1个淋巴结区 Ⅰ 或淋巴结以外单一器官 ⅠE Ⅱ期 病变涉及横隔同一侧2个或2个以上淋巴结区 Ⅱ 或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及 ⅡE Ⅲ期 病变涉及膈两侧淋巴结区 Ⅲ 或伴脾涉及 ⅢS 或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及 ⅢE Ⅳ期 弥漫性或播散性涉及1个 Ⅳ 或多个淋巴结外器官组织 伴或不伴有淋巴结涉及,肝、骨髓受累。 诊 断 I IV HL: Liver III HL: Spleen HL的分期(NHL也参照使用) Ⅰ期 仅1个结区(器官)受累(局限性) Ⅱ期 膈肌同侧≥ 2个结区(器官)受累 (局限性) Ⅲ期 横膈上下均受累(局限性) IV期 弥漫性(多灶性)累及结外器 官,肝或骨髓受到累及均属IV期。 每一临床分期按全身症状的有无分为: A:无症状 B:全身症状: 1)发热38oC以上,且无感染原因;2)体重减轻(6月内下降10%以上);3)盗汗:即入睡后出汗。 HL的分期 I one node site II one site same side of diaphragm III both sides of diaphragm IV extra nodal sites 与淋巴结肿大疾病的鉴别 如慢性淋巴结炎,结核性淋巴结炎、白血病,转移癌。 与发热疾病的鉴别 结核病、败血症、结缔组织病.恶性组织细胞病等鉴别 与器官部位受累的相应疾病鉴别 相应器官的其他恶性肿瘤 与有RS细胞的疾病鉴别 传染性单核细胞增多症、结缔组织病、及其他恶性肿瘤 单独见到R-S细胞而缺乏HL其他的组织学改变时不能确诊HL。 鉴别诊断 原则:根据全身状况、病理分类、临床分期、原发部位、疾病发展趋向、有无巨块等制订一
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