出血与血栓性疾病..ppt

出血性疾病的确诊 血小板病：血小板自身抗体测定、骨髓检查、血小板膜糖蛋白（GPIb、GPIIb、 GPIIIa 、GPIX）测定、血小板释放功能（ATP释放）测定、血小板代谢功能（TXB2）测定。 凝血因子缺陷病：单个凝血因子活性及含量检测、vWF定量及功能测定。 抗凝物质增多：肝素测定、因子抑制物测定。 纤溶成分异常：纤溶酶原活化剂抑制物（PAI）增多，α2抗纤溶酶（ α2 AP）缺乏。 Laboratory diagnosis of thrombotic disorders 血栓性疾病的 实验诊断 血栓性疾病的概念 由于心血管内自发性血栓形成（thrombosis）而导致机体局部甚至全身组织或器官缺氧、缺血的一类疾病统称为血栓性疾病（ thrombotic disorders ）， 例如：弥散性血管内凝血（ disseminated intravascular coagulation ， DIC）、深静脉血栓形成（ deep vein thrombosis ， DVT）、心肌梗死 (myocardial infarction )、脑血栓形成（ cerebral thrombosis ）等。 Disseminated intravascular coagulation （DIC） 概念：DIC是一种全身性血栓-出血综合症 病因: 诱导DIC的病因十分复杂， 分型： 急性型DIC可在数小时至1~2天内发病，病程险、出血明显而严重。 慢性型DIC起病缓慢、病程较长，可持续几个星期以上，临床表现以血栓栓塞为多见，早期出血不严重 后果：由于广泛性血栓栓塞，导致患者各脏器供血不足、功能障碍；直至出现多器官的功能衰竭。急性DIC患者病情十分危重，若不能及时诊治常危及生命。 Laboratory diagnosis of DIC 筛查试验：PLT、PT、 FIB 。 确诊试验：TT、 3P、 FDP、D-Dimer、 抗凝血酶 III（antithrombin III）、 α2 抗纤溶酶（α2-antiplasmin） 、 纤溶酶原（plasminogen）。 分子标志物检查：凝血酶原片段1+2 （F1+2）、纤维蛋白肽A（FPA）、凝血酶－抗凝血酶 III（TAT）复合物、纤溶酶－抗纤溶酶（PAP）复合物 血浆纤溶酶原（Plasminogen）测定 参考范围：PLG活性：75%~140% PLG含量：0.16~0.28g／L 临床意义 异常纤溶酶原血症：PLG含量一般正常，但活性减低，杂合子型为40%~60%，纯合子型可＜5%。 遗传性PLG缺乏极少见，PLG含量和活性均显著减低。 肝实质损伤，如肝硬化等，肝合成PLG减少，其活性和含量减低。 DIC、脓毒血症、溶栓治疗时，PLG因消耗增多而降低。 可溶性纤维蛋白单体复合物检查 纤维蛋白单体（ Fibrin monomer， FM）：FM可与FDP（X片段）形成可溶性复合物。 硫酸鱼精蛋白副凝固试验（plasma protamine paracoagu-lation test，3P试验） 参考值：阴性 临床意义 DIC 早、中期， 3P试验阳性 DIC晚期，3P试验可呈阴性（X片段全部转变为D、E片段） 溶栓治疗、血栓性疾病 原发性纤溶亢进： 3P试验阴性 纤维蛋白降解产物测定的临床意义 纤维蛋白降解产物（ fibrinogen and fibrin degradation products，FDP） 参考范围：血清或血浆＜10 mg/L（乳胶法） 临床意义 主要见于继发性纤溶活性增强，如DIC、严重感染、休克、恶性肿瘤、大手术后、深静脉血栓、肺梗塞、溶栓治疗期。 FDP增高对DIC诊断有重要价值，其灵敏度达100%， 原发性纤溶时FDP亦显著增高。 D-二聚体测定的临床意义 D-二聚体（D-dimer）:交联纤维蛋白被纤溶酶降解的特异性分子标志物。 参考范围：20~400μg／L， ＞500μg／L 有临床意义 临床意义： 深静脉血栓、肺梗塞、继发纤溶亢进（如DIC时） D-dimer显著增高。 D-dimer正常时，可除外深静脉血栓形成。 DIC诊断中的意义：常2000 μg／L以上，特异性可达100%。 溶栓治疗：溶栓治疗时FDP 和D-dimer增高，溶栓完全后D-dimer下降，但FDP并不下降。 原发性与继发性纤溶的鉴别：原发性纤溶亢进时D-dimer不增加，继发纤溶亢进时D-dimer显著增高。 血栓前状态（ Prethrombotic state ） 概念：血栓前状态是指由多种因素引起的血液易发生thrombosis的一种病理状态，此时血管内皮细胞（ endothelium ）、血细胞或血浆成份发生了某些有利于促进thro