出血性疾病..ppt

发病机制 上述各种原因所致变态反应产生的炎症介质引起小血管的炎症，使通透性增加，血浆外渗，导致出血和水肿。常见出血部位：皮肤、黏膜、胃肠道、关节腔和肾脏。 〔临床表现〕 1～3周前有上呼吸道感染史，首症多以皮肤紫癜常见。 一、紫癜型：反复瘀点、瘀斑。 ①多见于下肢及臀部 ②分布对称 ③分批出现 ④瘀点大小不等，可融合成片或高出皮肤表面。 ⑤可伴痒感，可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。 ⑥少数可伴眼睑、口唇、手、足等局限性血管性水肿。 二、腹型（Henoch紫癜） ①腹痛：位于脐周或下腹 ②可有恶心、呕吐、腹泻、便血等。 ③肠鸣音亢进，幼儿可致肠套叠 若发生在紫癜之前易误诊为急腹症。 ） 三、关节型（Schonlein紫癜) ①关节红肿疼痛及活动障碍 ②多见于膝、踝等大关节 ③关节腔可有积液，吸收后不留畸形。 ④疼痛反复发作，呈游走性。 四、肾型： 多在紫癜1周后出现 表现为蛋白尿、血尿、管型尿、可伴浮肿。 一般3-4周内恢复 反复发作→慢性肾炎（或肾病综合症）→尿毒症 五、混合型和少见类型 腹型和关节型：Henoch-Schonlein紫癜 CNS 视N萎缩、虹膜炎或结膜炎、视网膜出血。 〔实验室检查〕 部分病人束臂试验阳性，血小板数及出凝血检查均正常。 〔治疗〕 一、病因治疗 二、一般治疗 抗组胺药：扑尔敏、异丙嗪等 增加毛细血管抗力：VC、路丁 解痉：阿托品、654-2 三、激素：改善腹部及关节痛症状，疗程一般1个月。 四、免疫抑制剂： 硫唑嘌呤、环磷酰胺等。 血小板减少性紫癜 （Thrombocytopenic Purpura） 〔分类〕 1．生成↓：药物、感染、电离辐射、肿瘤等。 2．破坏过多：ITP、DIC、血栓性血小板减少性紫癜。 3．脾内滞留：脾亢。 出血性疾病 〔概念〕是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。 〔正常止血及凝血机制〕 一、止血机制 （一）血管因素 （二）血小板因素 （三）凝血因素 （四）血管外因素 血管损伤 胶原暴露 血管收缩 组织因子 Ⅻ因子激活 出血 PLT粘附 聚集 释放 5-HT TX A2(血栓烷) 血流缓慢 血小板粘附、聚集、释放 血小板血栓 血凝块形成 内外凝血系统 激活 血管外血肿 压迫 止血 二、凝血机制 凝血过程在理论上分三阶段， 第一阶段有两条途径。 激肽释放酶原（PK）及高分子量激肽原（HMWK）参与凝血。 内源途径 外源途径 负电荷物质 Ⅻ Ⅺ Ⅸ Ⅺa Ⅻa Ⅸa Ca2+ PL Ⅷ Ⅹa Ca2+ PL Ⅴ 高分子量激肽原(HMWK) 激肽释放酶原 激肽释放酶 组织损伤 Ⅲ Ⅶ Ca 组织因子 PL Ⅹ 10″↓（8～14″） ①凝血活酶生成 ②凝血酶生成 2～5″ 凝血酶原 凝血酶 ③纤维蛋白生成 2～5″ 纤维蛋白原 纤维蛋白 (可溶性) Ⅻ ⅩⅢa Ca++ 纤维蛋白 (稳定性) 三、抗凝系统 凝血各阶段的凝血因子及复合物均有相应的拮抗物或抑制因子。 （一）抗凝因子 ①抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）：占血浆抗凝血酶总活性75% AT-Ⅲ（丝氨酸蛋白酶的抑制物） 凝血酶、Ⅲa、Ⅺa、 Ⅸa、Ⅹ、激肽释放酶等。 灭活 在肝素存在时 ②蛋白C（PC）系统 (糖蛋白)PC 凝血酶调节蛋白 凝血酶复合物 (VK依赖因子、肝内合成) 蛋白S 抑制纤溶酶原激活物抑制物 (从而增强纤溶) aAPC(活化的蛋白C) Ⅴa、Ⅷa(灭活) （二）纤溶系统 纤溶酶原激活物(血、组织、尿) 纤溶酶原激活物抑制物(PAI) 纤溶酶原激活物抑制物(PAI) X Y D D E 纤溶酶 纤维蛋白(原) ABC(小分子多肽) 纤溶酶原 （三）细胞抗凝：单核-巨噬CS 吞噬多种凝血因子（如凝血酶原复合物、FDP、Ⅸa、Ⅹa、Ⅶa等）。 〔分类〕 一、血管壁功能异常 （一）遗传性：遗传性出血性Cap扩张症、家族性单纯性紫癜。 （二）获得性：感染、化学、药物、代谢因素（VC、VP缺乏等）。 （三）过敏性：过敏性紫癜。 （四）其他：单纯性紫癜、机械性紫癜、