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宫颈神经内分泌癌1例报道并文献复习 　　1 病例报告 　　患者，48岁，已婚，因发现宫颈肿块半天于2014年02月06日入院，患者平时月经规则5/30天，量中，无痛经，LMP2013-12-29，似平时，门诊及B超检查均发现宫颈肿块，无腹痛腰酸，无不规则阴道流血及排液，无接触性阴道流血，无明显消瘦，无月经改变，大小便均正常，食欲可，平时体健，既往无手术史，2-0-0-2，1990年生理产一子，1992年生理产一女放置宫内节育器，三年前已取出，后无避孕措施，入院查体：T36.8℃，P80次/分，R18次/分，BP120/80mmHg，神清，精神好，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺未及异常，腹软，全腹无压痛，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出，妇科检查：外阴：已婚已产式，阴道：通畅，少量白带，宫颈：下唇可见5*4cm肿块，质脆，有触血，宫旁软，宫体：正常大小，无压痛，附件：未及包块，无压痛，B超提示：宫颈后唇不均质回声区（36*25mm），入院诊断：宫颈肿块，入院后即予宫颈活检术，钳夹宫颈肿块组织六块送检，02月07日血常规，血凝四项，肝肾功能，心电图均正常，术前九项：乙肝表面抗原，乙肝e抗体，乙肝核心抗体（+），电解质：氯 80.8mmol/L，钠 120.9mmol/L，予补钠治疗，请我院肾内科及内分泌科会诊后考虑会诊电解质紊乱，查胸部CT及尿钠，02月09日复查电解质：氯 92.1mmol/L，钠 127.7mmol/L，02月11日电解质：氯 94.8mmol/L，钠 132.5mmol/L，胸部CT未见异常，24小时尿钠测定883.7mmol，活检病理报告可疑神经来源肿瘤，予再次在阴道镜下宫颈活检术，02月14日电解质：氯 94.2mmol/L，钠 128.0mmol/L，病理提示：宫颈神经内分泌癌，免疫病理检验：AE1/AE3（+），EMA（+），LcA（-），L26（-），CD45RO（-），CgA（+），syn（+），CD56（+），P63（+），02月17日在腰麻+连硬麻醉下行广泛子宫+双附件切除+盆腔淋巴结清扫术，术中探查如下：肝胆胰脾及双肾未见异常，子宫正常大小，宫颈稍增粗，双附件外观无异常，左侧盆腔可及一直径3cm淋巴结，右侧闭孔可及一直径3cm淋巴结，手术经过顺利，术中出血300ml，术后予补液抗炎补钠等治疗，02月18日电解质：氯 91.9mmol/L，钠 128.7mmol/L，02月19日电解质：氯 95.0mmol/L，钠 135.1mmol/L，02月23日复查电解质均正常，术后病检：宫颈神经内分泌癌，肿瘤组织侵犯宫颈全层，脉管内见癌栓，盆腔淋巴结（+），余均阴性，02月27日予以出院，目前在我院化放疗并随访中。 　　2 讨 论 　　宫颈癌是常见的妇科恶性肿瘤之一，在发展中国家居女性恶性肿瘤的第2位[1]。宫颈癌以鳞状细胞癌为主，占80%-85%，其次宫颈腺癌，占15%-20%[2]，而宫颈神经内分泌癌在临床上是极其少见的，近年来才被作为一种不同组织类型的特殊种类恶性肿瘤引起重视，各种临床研究表明，宫颈神经内分泌癌是一种罕见而独特的宫颈原发恶性肿瘤，早期易发生淋巴及远处转移，相对宫颈其他病理类型肿瘤来说，预后较差，其发病率在宫颈恶性肿瘤中约占1%-6.5%[3-5]，宫颈神经内分泌癌镜下特点与小细胞肺癌相似，癌细胞密集，成簇生长，体积小，胞浆少，成裸核表现，形如麦粒，电镜下肿瘤细胞胞浆内有神经内分泌颗粒，可以产生多种多肽类激素，引起异位激素综合症[6]。又宫颈神经内分泌癌免疫组织化学诊断标准：1.有1种或1种以上上皮性组织标志物阳性；2.有1种或1种以上神经内分泌相关标志物阳性；具备以上2项标准，可确诊为宫颈神经内分泌癌[7]。 　　本例患者下唇可见5*4cm肿块，质脆，有触血，取组织活检病理报告可疑神经来源肿瘤，当时考虑临床罕见恶性肿瘤，且为可疑病变，故予再次在阴道镜下宫颈活检术，结果第二次病理明确患者为宫颈神经内分泌癌，手术中在盆腔内可及数个肿大淋巴结，术后病理检查进一步证实患者病情，且已发生早期转移，患者术前出现顽固性低钠低氯血症，因临床上对该疾病认识极少，术前一直考虑内科合并症，但补钠补氯效果不佳，手术后患者低钠低氯血症即得到了纠正。 　　临床上因为宫颈神经内分泌癌组织学形态及生物学行为与小细胞肺癌相似，结合化疗在小细胞肺癌的治疗过程中疗效确切，故宫颈神经内分泌癌患者采用化疗联合手术和（或）放疗的综合治疗，化疗治疗远处转移，常用方案借鉴小细胞肺癌方案，一般使用VAC、PE等，但无大样本统计学数据，疗效不确定，而手术与放疗是清除盆腔内局部病变。与同期宫颈鳞癌及腺癌相比，因宫颈神经内分泌癌具有高度侵袭的生物学行为，复发和术后生存的时间显著缩短。本文对宫颈神经内分泌癌患