膀胱小细胞神经内分泌癌1例报道并文献复习.docVIP

膀胱小细胞神经内分泌癌1例报道并文献复习 　　[摘要] 目的 探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的临床表现及病理特点。 方法 介绍1例52岁男性膀胱小细胞神经内分泌癌患者的诊治情况及病理特点，并复习有关文献。 结果 本例行经尿道膀胱肿瘤电切术， 术后病理诊断为小细胞神经内分泌癌，免疫组化显示肿瘤细胞表达神经内分泌标记物S-100和CgA ，肿瘤标志物Ki-67、VIM和CD99表达阳性，Syn表达阴性。 结论 膀胱小细胞神经内分泌癌是临床比较少见的高度恶性肿瘤，诊断主要依靠病理及免疫组化。 　　[关键词] 膀胱肿瘤；小细胞癌；神经内分泌癌 　　[中图分类号] R737.14 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2013）25-0109-01 　　膀胱小细胞神经内分泌癌（SCNECB）是泌尿系肿瘤中比较罕见的膀胱恶性肿瘤，由1981年Gramer等[1]首次报道，因其恶性程度高、进展快、转移早和预后差，越来越受到泌尿外科和肿瘤科医师的高度重视。我院于2012年11月收治1 例，现结合文献报道如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 临床资料 　　患者男性， 52岁， 于2012年11月9日以无痛性肉眼血尿1个月收入院。既往1年前有含苯工业胶水接触史。外院门诊：尿常规示隐血++++/HP，膀胱镜检提示膀胱右侧壁一2 cm×4 cm肿块，广基底，活检示坏死组织较多，偶见肿瘤细胞。入院查三大常规、肝肾功能正常， 胸部X 线提示肺纹理增多，心影正常。泌尿系彩超示膀胱右侧壁占位，约3 cm×4 cm，CDFI示血流回声强；双肾及双输尿管未见异常。肺和盆腔CT示膀胱右侧壁占位，约4 cm×4 cm大小，强化不均匀，盆腔内未见肿大的淋巴结，提示膀胱癌可能，余未见异常。 　　1.2 手术方法 　　选择腰麻，使用等离子体双极电切术行经尿道膀胱肿瘤电切术，切除范围：全部肿瘤，深肌层和周围0.5 cm的正常组织。切除组织较小者直接冲出体外，其余使用Ellik排空器吸出，送常规病理切片及免疫组化检查，术中出现闭孔神经反射性反应，但较轻，未见膀胱穿孔。标本采用4%中性甲醛固定后行石蜡包埋，常规制片，HE染色和免疫组化分析。 　　2 结果 　　术后病理显示为分化差的恶性肿瘤，结合临床与免疫组化标记，排除转移性肿瘤后可考虑分化差的肉瘤，向神经内分泌分化；免疫组化标记示：CK-P（-）、EMA（-）、VIM（+）、Syn（-）、CgA（+）、CEA（-）、LCK（-）、CD10（-）、HMB45（-）、S-100（+）、CD99（+）、HHF35（-）、SMA（-）、CD34（-）、Ki67（+80%），结合临床考虑膀胱小细胞神经内分泌癌。 　　3 讨论 　　SCNECB是一种膀胱间叶组织的非上皮性肿瘤，其发病率仅占原发膀胱恶性肿瘤的0.5%～1%[2]，主要见于男性，临床表现主要为无痛性肉眼血尿，常见发生于膀胱侧壁和后壁。膀胱镜下可见肿块为扁平状、乳头状和息肉状，常见有溃疡和出血。临床表现与膀胱移行细胞癌无明显区别。对于其起源，目前有三种理论[3，4]： ①正常尿路上皮中的未分化多能干细胞分化而成，为大多数学者所认可；②正常尿路上皮化生为神经内分泌细胞；③不明确的在黏膜下的神经内分泌细胞。SCNECB的诊断主要是活检以及术后病理和免疫组化。SCNECB依据显微镜下细胞形态学特征可分为燕麦细胞型、中间细胞型、燕麦和中间细胞混合型和复合型四种，但半数左右混有其他肿瘤成分，如移行细胞癌、腺癌、鳞癌等。较特异性肿瘤标志物有NSE（90%）、Syn （50%）、CgA（50%）等内分泌物一项或多项阳性，比较敏感的是NSE。电镜下最具特征性表现肿瘤细胞内是可找到少量神经内分泌颗粒，直径约150～250 nm，具有晕环，染色较浅。免疫组化是常用确诊的方法，NSE、Syn 和CgA常作为确诊的标志物。Terraccciano等[5]报道也可从染色体异常表现上鉴别。SCNECB虽与肺小细胞癌有相似的组织学特性，肺小细胞癌对化疗比较敏感，但SCNECB对化疗药物不敏感。对于SCNECB治疗首选手术治疗， 可采用膀胱癌根治性切除术、膀胱部分切除术或经尿道电切术[6]， 对于早期的SCNECB，根治性膀胱切除术效果尚好，但SCNECB就诊时往往癌肿体积较大，且部分已经发生了转移的可能，临床分期大部分在T3或T4期，失去了手术的最佳时机。而临床上确诊SCNECB常为术后标本，首次确诊比较困难，故提高其早期的诊断率尤为重要。对于考虑膀胱癌患者在膀胱镜检查时如发现肿瘤基底广、表面糜烂或溃疡明显时要考虑SCNECB可能。因SCNECB可为复合肿瘤，不能满足于光镜诊断，需常规行免疫组化。相关神经内分泌肿瘤标志物可提供明确的诊断信息，部分诊断困难者可借