TPN相关淤胆__培训课件.ppt

鉴别诊断— 遗传代谢病 多脏器受累 家族史 特殊症状、体征 染色体等检查 Alpha 1- 抗胰蛋白酶缺乏， 脑肝肾综合征，染色体异常，囊性纤维性病变，果糖血症，半乳糖血症，糖原累积病IV型，酪氨酸血症， Gaucher病，Niemann-Pick, Wolman 防 治 尽早开始肠内营养 防治感染 恰当配比静脉营养 熊脱氧胆酸 鱼油 激素 其他 S-腺苷-L-蛋氨酸，外源性缩胆囊素（CCK）八肽 熊脱氧胆酸治疗早产儿外科术后淤胆 Singapore Med J, 2006 纳入标准： TPN2周 结胆34 umol/L TPN前肝功正常 全胃肠营养后结胆仍高 均除外胆道畸形、肝炎、宫内感染、遗传代谢病、感染 UDCA 15-20mg/Kg.d po 鱼油脂肪乳治疗TPN相关肝损 Safety and Efficacy of a Fish-Oil-Based Fat Emulsion in the Treatment of Parenteral Nutrition-Associated Liver Disease Pediatrics, 2008 LiposynII Omegaven 油 黄豆 5 - 红花 5 - 鱼 - 10 脂肪，% 亚油酸 65 0.1-0.7 ?亚油酸 4 0.2 EPA - 1.3-2.8 DHA - 1.4-3.1 花生四烯酸 - 0.1-0.4 甘油 2.5 2.5 卵磷脂 1.2 1.2 植物甾醇，mg/L 383 0 0.5g/Kg.d 2天 ? 1g/Kg.d(12hr) 激素治疗 重症病例 慎用 平衡利弊 甲强龙 早产儿TPN应用 氨基酸、脂肪乳小剂量开始，逐渐加量 氨基酸、脂肪乳最大量3-3.5g/Kg.d 适量热卡，脂肪热量占非蛋白热卡30%~50% 根据生长发育监测指标调整用量 尽早开始经胃肠喂养 胃肠内外营养素总和计算 发生淤胆减少Cu、Mn，可加用锌、硒 维生素、微量元素应用 临床监测指标 生长发育：体重、头围、身长 肝功能：GPT，GOT，rGT 碱性磷酸酶（AKP） 胆红素：总、直，比值 电解质：Na，K，Cl，Ca，P，Glu，（Cu，Mn） 血气 甘油三酯 白蛋白、前白蛋白 肾功能 血色素Hb 临床监测时间 开始TPN 用TPN期间q7-10天 停TPN后q2周，或根据淤胆程度 谢 谢 ！ 早产儿胆汁淤滞综合症的防治 复旦大学儿科医院新生儿科 王 瑾 提 纲 肝胆发育及新生儿期特点 静脉营养相关胆汁淤积综合症 病因 机理 防治 肝胆系统解剖图 产生增加 中 枢 神 经 排泄缺陷 溶血 红细胞增多 血肿 红细胞破坏 释出Hb 胆红素 白蛋白 结合 排泄 未成熟受抑制 酶缺乏缺氧 肝脏损害胆道梗阻 郁积 上消化道梗阻 肠肝循环 附着 新生儿高胆红素血症的病理生理 胎儿肝胆系统发育 孕周 形态 开始发生 4w 肝小叶形成 11w 功能 胆汁代谢 11w 胆汁分泌 22w Lebenthal A, J Parenter Enteral Nutr. 1999, 23 出生肝重占体重5% 新生儿特点 肝功能异常表现特征 纤维增生活跃 早期胆汁淤滞：胆汁排除下降?结合胆红素升高 原因：微胆管膜易破裂 胆汁酸分泌未完全发育 胆汁酸合成功能不成熟 肝酶抑制：肝脏滑面内质网及线粒体酶减少 胎儿期通过胎盘母体代偿 胆汁淤积 胆汁淤积 胆汁流入十二指肠减少或消失 分型 肝外型：胆总管或肝内大胆管机械性梗阻 肝内型；肝细胞/毛细胆管病变，解剖无梗阻 肝外 肝内 肝外梗阻 胆管狭窄或穿孔 胆栓综合症 总胆管囊肿 肝外胆道闭锁 胆管外源性压迫 肝内因素 肝脏炎症： 缺氧，药物，肠道外营养，感染（细菌、病毒） 肝内胆道闭锁 肝脏占位性损伤 遗传和代谢疾病 Alagille 综合征（动脉、肝脏发育不全） 早产儿静脉营养相关胆汁淤滞 静脉营养相关胆汁淤积 早产儿静脉营养相关胆汁淤积 PNAC，parenteral nutrition associated cholestasis 1971年，Peden首次报道 早产儿静脉营养肝胆并发症 胆汁淤积--最为常见，早期可逆 肝脏脂肪变性 胆泥及胆石形成 肝纤维化、肝硬化慢性