第十七章 血液的生物化学（参考）.pptVIP

A、合成过程（四个步骤）： （4）血红素的生成 （1）?-氨基-?-酮戊酸（ALA）的生成 （2）胆素原的生成 （3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成 琥珀酰CoA 甘氨酸 ALA COOH CH2 CH2 C~SCoA O + CH2NH2 COOH HSCoA+CO2 COOH CH2 CH2 C O CH2 NH2 ALA合成酶 （1）?-氨基-?-酮戊酸（ALA）的生成 返回 （2）胆素原的生成 COOH CH2 CH2 C O CH NH COOH CH2 C H2 C O CH2 NH2 H H ALA脱水酶 H2O COOH CH2 CH2 C COOH CH2 C CH C N H CH2 NH2 ALA ALA 卟胆原 返回 4 胆素原 1 线状四吡咯 2 尿卟啉原Ш 3 粪卟啉原Ш 1、卟胆原脱氨酶 2、尿卟啉原Ш同合酶 3、尿卟啉原Ш脱羧酶 （3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成 返回 （4）血红素的生成 粪卟啉原Ш进入线粒体氧化脱羧，生成原卟啉原?Х，后者在氧化酶的作用下生成原卟啉?Х。 粪卟啉原Ш 氧化脱羧酶 原卟啉原?Х 氧化酶 原卟啉?Х 亚铁螯合酶 血红素 返回 血红素的生物合成 ALA 胆色素原 尿卟啉原 I 尿卟啉原III 粪卟啉原 III Fe2+ 血红素 ALA脱 水酶 亚铁螯合酶 珠蛋白 血红蛋白 返回 1、ALA合成酶（ALA synthase）是合成体系的限速酶，辅基是磷酸吡哆醛，血红素反馈抑制ALA合成酶，5?-氢睾丸酮可诱导此酶的合成。 此外，铅和重金属可抑制ALA脱水酶和亚铁螯合酶活性。 ALA合成酶 辅酶：磷酸吡哆醛 血红素 高铁 血红素 别构抑制 睾酮 5?-氢睾酮 诱导合成 5?-还原酶 Vit B6 生物转化（需要CytP450） （致癌剂、药物、杀虫剂等 ） B、合成的调节 2、肾脏产生促红细胞生成素，可诱 导ALA合成酶的合成。 铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉 及中间代谢物排出增多称卟啉症， 分先天性和后天性两大类。 2、血红蛋白的合成 高铁血红素对起始因子2 的调节 珠蛋白的合成受血红素的调控 ATP ADP 高铁血红素 cAMP + R2C2 2C + cAMP-2R eIF-2激酶 （无活性） eIF-2激酶 （有活性） ATP ADP P eIF-2 （有活性） eIF-2 （无活性） P 生物化学 第十七章 血液的生物化学 生物化学 第十七章 血液的生物化学 首页 第一节 第三节 第十七章 血液的生物化学 概述 第一节 血 浆 蛋 白 第三节 血细胞代谢 全血 凝固，析出的淡黄色透明液体为血清。血浆中含纤维蛋白原，在血液凝固过程中,纤维蛋白原变成纤维蛋白，故血清中无纤维蛋白原。 全血+抗凝剂 离心 上清 血浆(55-60%) 沉淀 有形成分(40-45%) 红细胞、白细胞、血小板 血液的固体成分较为复杂，主要有蛋白质、非蛋白氮（NPN）。 NPN：血液中除去蛋白质以外的含氮化合物(尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、氨、胆红素等)所含的氮。正常人NPN含量为14.28 ～24.99mmol/L,其中尿素氮占1/2。 正常人血液的化学成分 全血 血浆 RBC H2O 77-80% 93-95% 65% 固体成分 19-23% 5-7% 35% 第一节 血 浆 蛋 白 一、血浆蛋白质的分类与性质 二、血浆蛋白的功能 一、血浆蛋白质的分类和性质 （1）电泳法： （正常人血浆蛋白质浓度：60～80g/L） 1、按分离方法分类： （一）血浆蛋白质分类 染色后的图谱（pH=8.6） A图 清蛋白 ?1 ?2 ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? B图 光密度扫描后的电泳峰 血浆蛋白的种类、主要功能、合成部位和含量 ?-球蛋白 运输 主要在肝 种类 主要功能 合成部位 含量(g/L血浆） 清蛋白 肝 38~48 纤维蛋白原 凝血 肝