AN-第九章 氨基酸代谢.pptVIP

糖 丙酮酸 草酰乙酸 乙酰CoA 柠檬酸 α-酮戊二酸 丙氨酸 天冬氨酸 谷氨酸 2. 糖代谢的中间产物可氨基化生成某些非必需氨基酸 氨基酸 乙酰CoA 脂肪 1. 蛋白质可以转变为脂肪 2. 氨基酸可作为合成磷脂的原料 丝氨酸 磷脂酰丝氨酸 乙醇胺 脑磷脂 胆碱 卵磷脂 （三）脂类与氨基酸代谢的相互联系 —— 但不能说，脂类可转变为氨基酸。 脂肪 甘油 3-磷酸甘油醛 糖酵解途径 丙酮酸 其他α-酮酸 某些非必需氨基酸 3. 脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸 葡萄糖、糖原 丙酮酸 乙酰CoA 脂肪 Leu、Lys 草酰乙酸 α-酮戊二酸 琥珀酸 延胡索酸 Tyr Pro Val, Ile, Met, Thr Asp Glu Arg His Pro 胆固醇、酮体 Ala Trp Ser Gly Thr Cys 甘油 脂酸 * 氮平衡 一种测定摄入氮量与排出氮量，间接反映体内蛋白质代谢状况的实验 * * 甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine) H2O 肌酸激酶（creatine kinase, CK） 两种亚基：M亚基（肌型）与B亚基（脑型） 3种同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在脑。 心肌梗死时，血中MB-CK增高，可作为辅助诊断的指标之一。 肌酐（creatinine） 肌酐随尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量恒定。当肾功能障碍时，肌酐排出受阻，血中浓度升高。血中肌酐的测定有助于肾功能不全的诊断。 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 （二）半胱氨酸及硫的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 二硫键对于维持蛋白质空间构象的稳定性具有重要作用。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 2. 牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分 3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根 Cys是体内硫酸根的主要来源 PAPS是体内的硫酸根供体 PAPS的生理功能： 参与生物转化作用：类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活，一些外源性酚类化合物也可以形成硫酸酯而排出体外。 体内SO42-供体：参与硫酸角质素和硫酸软骨素的合成。 3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS 四、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸（Phe） 酪氨酸（Tyr） 色氨酸（Trp） 主要在肝脏中分解代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径 反应不可逆 苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶，辅酶为四氢生物蝶呤 Phe极少转氨基生成苯丙酮酸： 苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，可致苯丙酮酸尿症 苯丙酮酸尿症（phenyl keronuria，PKU） 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 2. 儿茶酚胺与黑色素的合成 儿茶酚胺的合成 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病 黑色素的生成 3. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症 乙酰乙酸 3 Phe、Tyr为生糖兼生酮氨基酸。 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸+乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的代谢 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 Val、Leu、Ile 相应的?-酮酸 相应的脂酰CoA 脂酸β-氧化 Val Leu Ile 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 乙酰CoA 主要在骨骼肌中分解代谢 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu ?-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg