8.第八章 氨基酸代谢.pptVIP

甲硫氨酸循环特点 （1）N5—CH3—FH4 转甲基酶，辅酶是维生素B12，参与甲基转移。 维生素B12缺乏时会引起巨幼红细胞性贫血：甲基不能转移，不能利用甲硫氨酸，同时影响四氢叶酸的再生，组织中四氢叶酸含量降低，不能重新利用其它转运来的一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。 （2）SAM是体内重要的甲基直接供体， N5—CH3—FH4 是间接供体。 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体 PAPS在肝脏的生物转化中起结合剂的作用 参与类固醇激素的灭活，参与糖胺聚糖合成 与一些外源性酚类形成硫酸酯，而增加其排泄 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1.苯丙氨酸羟化成酪氨酸 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 2. 酪氨酸代谢——转变成儿茶酚胺(catecholamine) 帕金森病(Parkinson′s disease) 由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L-多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中移植肾上腺髓质，借此生成多巴胺，以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。 酪氨酸酶 2. 酪氨酸代谢——黑色素的合成 酪氨酸酶 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 3. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 4.色氨酸代谢 转变产物 5-HT 褪黑激素 烟酸 功 能 血管收缩 神经递质 松果体激素 合成NAD（P）+ 五、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 亮氨酸（Leu） 异亮氨酸（Ile） 缬氨酸（Val） 三者均为必需氨基酸 生酮氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 分解代谢主要在肌肉组织中进行 生酮氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 氨基酸的重要含氮衍生物 本章总结 重点难点： 1.氨基酸的一般代谢 2.鸟氨酸（尿素）循环 3.一碳单位 * 劣质奶粉危害对象为以哺食奶粉为主的新生婴幼儿，主要危害是由于蛋白质摄入不足，导致营养不足，症状表现“头大、嘴小、浮肿、低烧”，由于以没有营养的劣质奶粉作为主食，出现造血功能障碍、内脏功能衰竭、免疫力低下等情况，还有的表现为脸肿大、腿很细、屁股红肿、皮肤溃烂和其他的幼儿严重发育不良特征；由于症状最明显的特征表现为婴儿“头大”，因此又称为“大头娃”。婴儿主要依赖的营养就是奶粉中的蛋白质，而这些略制奶粉几乎无法给婴儿的发育提供任何的养分，可以说饮用这