多中心性网状组织细胞增生症__培训课件.pptVIP

多中心性网状组织细胞增生症 大头医生 编辑整理 英文名称 multicentric reticulo-histiocytosis 别名 多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病；多中心性网状组织细胞瘤病；巨细胞性组织细胞瘤；类脂性皮肤关节炎；皮肤和滑膜网状组织细胞肉芽肿 类别 风湿科/其他系统疾病引致的关节病 ICD号 M14.8* 概述 多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身或局部症状和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。 流行病学 本病见于成人，以女性居多。 病因 本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并结核，故被认为与结核感染有关，但多数病人无结核灶，结核菌培养为阴性。也有人怀疑与病毒感染有关，但活检组织培养未分离出病毒。 发病机制 本病的发病机制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见黄色瘤皮疹，血胆固醇可轻度