【2017年整理】第17章 胸壁和胸膜肿瘤 正式.doc

第十七章 胸壁和胸膜肿瘤 第一节 胸壁肿瘤 一、概述 胸壁肿瘤并不常见，仅占胸部肿瘤的5％。胸壁肿瘤有原发性和继发性之分。原发肿瘤组织来源包括组成胸壁结构的各种组织，如皮肤、皮下组织，神经、血管、淋巴管、骨与软骨等。原发性胸壁肿瘤有良恶性之分（表17－1）。继发性胸壁肿瘤可为原发于肺和乳腺等处癌性病灶直接侵犯以及远处脏器恶性肿瘤经血道转移至胸壁所致。 原发性胸壁恶性肿瘤常发生在中年，而转移性胸壁肿瘤多见于老年。男性较女性更好发于胸壁肿瘤。原发性恶性胸壁肿瘤多为软组织肉瘤和骨与软骨肉瘤，也有些来自于皮肤、皮下组织、神经、血管、淋巴管等恶性肿瘤。转移性恶性胸壁肿瘤的原发灶多位于肺和乳腺等处。 原发性恶性胸壁肿瘤除局部生长外，还可侵犯到胸膜、纵隔、心包、膈肌和腹壁，也可经血道转移到肺、肝、脑、骨等组织或经淋巴道转移到区域淋巴结。 继发性恶性胸壁肿瘤通常伴有原发病灶症状与体征等，患者临床症状多而且明显。一般讲继发性恶性胸壁肿瘤由原发肿瘤直接侵犯到胸壁较经血道转移至胸壁者预后好。 表17－1 原发性胸壁肿瘤的分类 组织来源 良性 恶性 皮肤与软组织 皮肤痔 恶性黑色素瘤、皮肤癌 纤维瘤 纤维肉瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 淋巴管瘤 淋巴管肉瘤 血管瘤 血管肉瘤 神经纤维瘤 神经纤维肉瘤 骨与软骨 骨软骨瘤 Ewing瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 二、诊断与鉴别诊断 （一）临床表现 原发性胸壁肿瘤大多数临床无明显症状，有些仅在体检或无意中发现，或经常规X片检查时发现。即使有症状，临床表现也不典型，多数表现为局部肿胀，疼痛等不适，有些可伴有发热、乏力等全身不适症状。而继发性胸壁肿瘤常伴有其原发肿瘤如乳腺、肺等一些肿瘤的临床表现和体征等，这些原发肿瘤的临床表现已在相关章节进行了阐述，在此不再一一鰲述。 早期皮肤癌多表现为红斑状或略高于皮肤的丘疹样皮损，表面常伴有鳞形脱屑或痂皮形成，临床上常与牛皮癣、湿疹、炎症等皮肤良性疾病相混淆，因此胸壁上的病变临床上疑为皮肤癌，应尽早行活检予以确诊。除无色素性恶性黑色素瘤外，临床医师仅凭肉眼来区分哪些是属于良性色素斑或黑痣，哪些是结构不良痣或已有辐射生长的早期恶性黑色素瘤是非常困难的。对于结构不良痣，多数学者认为其是恶性黑色素瘤的癌前期病变，尤其是对有恶性黑色素瘤家族史的人，在一生中由结构不良痣发展成为恶性黑色素瘤的概率几乎是100％。因此临床工作者必须要掌握结构不良痣的形态学特点，以便早期作活检以明确诊断。 （二）诊断方法 1、X线摄片检查：以了解肿瘤侵犯范围与周边组织关系以及肿瘤的质地，有无肺转移等病灶等。对于软组织来源的肿瘤，如X片示肿瘤边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚伴有钙化点，常提示为低度恶性；如片内显示肿瘤边界模糊，甚至出现骨膜反应和/或骨质破坏，常提示为高度恶性肉瘤。对于骨和软骨肿瘤，X线片显示肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，周围无软组织反应区，无骨质破坏或破坏范围为局限性多提示为良性病变；如X平片上表现为明显和广泛的骨质破坏，常提示为恶性病变。软骨肉瘤还可伴有弥漫性斑样钙化，肿瘤边界不清，骨肉瘤中伴有明显骨膜反应和新骨形成。如X线片显示肿瘤密度较低，呈透明象，则提示肿瘤来源于脂肪组织或实质性肿瘤囊性变。 对临床上疑似软组织和骨/软骨来源的恶性肿瘤，应常规摄胸部正侧位片，以明确有无肺转移。 2、CT检查：CT可以清楚地显示肿瘤与周边组织的关系，也不产生前后位解剖结构重叠，图像非常清晰，应用静脉造影后容易判断肿瘤与大血管的关系，为手术提供参考。胸部CT检查也有助于肺转移的诊断。 3、MRI检查：能三维显示任意角度和方向上肿瘤病灶及其与周边组织的关系，尤其是对与周边组织相比密度差异不大的肿瘤显示，及其确定肿瘤与周边血管和神经关系时，非常有价值。MRI常能为治疗计划制定提供了很好的依据。 4、超声检查：是一种简单、经济的检查方法，主要用于鉴别肿瘤的实质性还是囊性，粗略地估计肿瘤外侵范围和与周围神经和血管地关系，有助于手术参考。另外超声还能引导作深部肿瘤针刺吸取细胞学检查。 5、病理学检查：病理诊断是胸壁肿瘤良、恶性诊断的最可靠依据。当然在个别情况下，会遇到一定的困难，尤其是在胸壁骨与软骨肿瘤诊断上，固然病理学检查方法是具有决定性意义的诊断方法，但也并非绝对可靠，因为有多种因素可造成误诊如肿瘤在发展的不同时期组织形态学差别很大，无典型的形态学表现，采取的标本不够全面，代表性不够及制作标本技术中的缺点等均可造成病理诊断困难。因此在胸壁骨与软骨肿瘤诊断时，多数学者认为需要将临床、放射、病理等三方面资料进行综合分析，通过三方面的医师共同慎重讨论，才能作出确切的诊断。 要获得正确的病理学诊断，首先要获取理想的肿瘤标本。临床上所常采用的方法有细胞学检查，针吸