山西大医院 风湿免疫科疑难病例讨论2014-5-22.pptVIP

山西大医院 风湿免疫科疑难病例讨论2014-5-22 病情经过 查体：左颈前、左腋下可触及肿大淋巴结 炎性指标高：ESR 64mm/h 球蛋白高：GLO 51g/L、IgG 30.4g/L 补体低：C3 0.29g/L、C4 0.07g/L 自身抗体：ANA 1：640(颗粒型），抗U1-SnRNP、抗SSA/Ro60、抗SSA/Ro52、抗SSB/La均（+），抗ds-DNA 1:80，AnuA 86.92RU/ml 甲襞微循环： 心脏彩超：肺动脉压80mmHg 腹部彩超：腹腔多发肿大淋巴结 SLE？ 2009年SLICC修订的SLE分类标准 目前主要问题 目前治疗 激素：甲强龙40mg Bid ×5天，40mg Qd×3天 泼尼松40mg/早、20mg/晚 免疫抑制剂：VCR 1mg 静滴1次、CTX400mg 静滴1次 降压、扩管、改善微循环等治疗 系统性红斑狼疮 肺动脉高压 继发性高血压 血液系统受累 肠道菌群失调 目前情况 无胸痛、血压正常 血小板正常 炎性指标降至正常 肺动脉压由80mmHg降至56mmHg 查房目的 下一步免疫抑制剂 雷诺、肺动脉高压的治疗 LOGO LOGO 2009年-2010年：双手雷诺、皮肤紧绷 2011年-2013年：双手雷诺、PLT低、反酸、多发淋巴结大 2014年：双手雷诺、PLT低、多发淋巴结大、胸痛、头痛 病情摘要 硬皮病（肢端型） 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮？ 病情演变 2009-2010 2011-2013 2014 诊断？ （一）主要指标 雷诺现象 阳性抗体：ANA、ACA、Scl-70 甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血 （二）次要指标 钙质沉着 手指肿胀 肢端溃疡 食管括约肌功能低下 毛细血管扩张 胸部高分辨CT毛玻璃状 具备上述标准之中的三个主要标准或 二个主要加一个次要标准者，可诊断 SSc？ 2009年SSc的诊断标准（EUSTAR） 项目 子项目 权重/积分 双手手指增厚至掌指关节 9 手指皮肤增厚（有效标准） 手指肿胀 手指指端硬化 2 4 指尖病变 指尖溃疡 指尖凹陷性瘢痕 2 3 毛细血管扩张 —— 2 甲襞毛细血管异常 —— 2 肺动脉高压和或间质性肺疾病 肺动脉高压 间质性肺疾病 2 3 雷诺现象 —— 3 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体、抗SCL-70抗体 抗RNA多聚酶3抗体 3 总分为每分类项中最大权重（积分）求和，积分＞9分患者明确为SSc 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 SSc？ 项目 Alarcon-Segvia标准 Kahn标准 血清学 抗u1RNP≥1:1600（血凝法） 存在高滴度抗u1RNP，相应斑点型ANA滴度≥1:1200 临床标准 1.手肿胀 2.滑膜炎 3.肌炎（生物学或组织学证实） 4.雷诺现象 5.肢端硬化 1.手肿胀 2.滑膜炎 3.肌炎（生物学或组织学证实） 4.雷诺现象 确诊标准 血清学标准及至少3条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎 血清学标准及至少3条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎 MCTD？ ⑴ 蝶形红斑 ⑵ 盘状红斑 ⑶ 光敏感 ⑷ 口腔溃疡 ⑸ 关节炎 ⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） ⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+++)以上或有细胞管型 ⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起） ⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或 血小板﹤10000/μl ⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体 (+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血 清假阳性反应，三者中具备1项) ⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致； 临床标准 1. 急性或亚急性皮肤狼疮 2. 慢性皮肤狼疮 3. 口腔或鼻咽部溃疡 4. 非瘢痕形成引起的脱发 5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个