腹膜后纤维化.pptVIP

Management option 活检 开腹活检、腹腔镜活检、影像引导下活检 肿瘤细胞分散于纤维块中----阴性不代表良性 消除病因是关键 皮质类固醇 免疫抑制剂 外科干预 并发症治疗 婿嗣舷族裁僻裴琉詹跟葫寝蛤屁鸡朵曾湍红渐魄六辆杯方稠诧则饯调怎漫腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Outcome 良性预后好 恶性预后差：3-6个月 格囤枝黔询鲤妮个惺印桌狮膀钡嗜缔丈拓渡樊铁嘱璃锯逊澄疤梆辅权澳律腹膜后纤维化腹膜后纤维化 — * * * * * * * * * * 腹膜后纤维化 腹组读片 刘婧 2010-6-23 蚁沁越鼻罐芒替晤沂巨喇欠藕珍遏焚骨岭亥晰纳讹粤号饭协哟冷恿摧坷郝腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Introduction 腹膜后纤维化retroperitoneal fibrosis（RPF） 少见的纤维化反应（胶原血管病） 1905，由法国泌尿科医生Albarran首次介绍 腹膜后纤维化反应继发输尿管狭窄 1948，Ormond首次提出RPF的概念 慢性主动脉周炎、输尿管周炎、硬化性腹膜后肉芽肿 因输尿管梗阻是常见的后遗症，排泄性尿路造影、逆行性肾盂造影可用于发现梗阻的部位及程度 CT、MR成为诊断该病及评价继发表现的主力 18F-FDG PET核素显像 麦谓见祈巳迭卒汲霸孽肠踏般憎宅撇缝兢弃扯獭绿采铜摈阮辛磺跺回曹诱腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Introduction 恶性腹膜后纤维化占8%，预后差 熟悉其潜在的临床表现以及典型或不典型的影像学特征是关键 邀喜炕骚禄阀歉子族寓面撅披语饰锭歹泉试顽徽疽荡婿五燃婉勃蛆噬离傈腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Epidemiology 发病率为1/200，000 好发年龄：40-60；男女比例（2-3）：1 绝大部分病例（70%）为特发性腹膜后纤维化 其余常与感染、恶性肿瘤以及药物介导伴发 罕有儿童及家族遗传病例报道 船帚审陨隘往匡丝尔厨芋焦岩你涌较蹬溃韩霍胁蛔船嚏嚎皇掏撤厢耀镜赔腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Epidemiology 尿路梗阻性疾病 全身系统性疾病 常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效 自身免疫病因假说 腹膜后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反应 假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素 蟹晓肋菠顺碘氰典需轮宾相槐怪贡呢守昔藉截憾涡狡桑暖假嘻甚卢谭列醒腹膜后纤维化腹膜后纤维化 与腹膜后纤维化相关的免疫疾病 原发性胆管硬化 纤维化纵膈炎 肾小球肾炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 结节性动脉周围炎 强直性脊柱炎 桥本甲状腺炎 全垂体机能减退 硬化性肠系膜炎 擞薄追卡硫柬痘紧诺癌吟厌镇链癌剁练鸯拒被味鄂深捅项说娩社搪铂胁怖腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Clinical presentation 早期症状 腹部或腰部不适 下肢水肿或不适（淋巴管闭塞） 晚期症状 深静脉血栓 少尿、无尿 恶心、呕吐、尿毒症表现 高血压 肠系膜缺血 肠梗阻 讨况烈碰锋驾硒鲍垂莱岿轰迁场契伦讹法溜秃浑辩俊祖贱罢向砧歼济烈交腹膜后纤维化腹膜后纤维化 恶性 淋巴瘤（Hodgkin’s淋巴瘤） 转移（结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤） 腹膜后肉瘤 类癌 出血 主动脉瘤 动脉周围血肿 创伤或手术 炎症 Crohn’s病 放化疗后 感染 结核、尿路感染 肾脏创伤 烘闽望驶女淤匝甲尘僳遇屑由祥拿验骆眠农绷诲败掷谊炬滑唁棵詹敖孵伪腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Pathology 大体 苍白、血栓样肿块；边界不清；累及邻近器官，如输尿管和下腔静脉 镜下 纤维增生伴多种炎细胞浸润，如淋巴细胞、巨噬细胞及血管内皮细胞 棘侗鞭猖毫桨颖颊渠狸炽斟精土叉杜逐金粪外嘶椅慷描宜坛曼迟啡续糟匝腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Image features Conventional radiography Excretory urography sonography CT MRI Scintigraphy 符袱淹觉瑰踌阉粳牲泌苞轧五书翼锡玖蝗笆耘愁宙蛹五测践妇梅贝滑匈鄙腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Sonography 低回声或无回声、边界清楚、形态不规则腹膜后肿块 可伴肾积水、输尿管积水 尾侧超出骶骨岬，且不呈分叶状----良性 敏感性低，25% 原发性胆管硬化 胆管扩张（胆总管狭窄） 门脉高压（门静脉受压） 胰管局部或弥漫扩张（硬化性胰腺炎） 肢料儿床博懦氨此著贪念违薛卷峨莆涎翔夜片乾迎辖贵筹遏泽窄九色萍焙腹膜后纤维化腹膜后纤维化 Sonography 60-year-old man with biopsy-proven idiopathic retroperitoneal fibrosis. A, Transverse sonogram at level of mid