免疫介导性周围神1课件.pptVIP

免疫介导性周围神经病 安徽省立医院神经内科、李淮玉 免疫介导性周围神经病定义和类型 几种主要的免疫介导性周围神经病 急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病 多灶性运动神经病 POEMS综合征 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病 急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP)格林-巴利Guillain-Barré综合征 概述-AIDP 定义 一种急性起病的自身免疫性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(Guillain-Barré syndrome, GBS） GBS亚型（变异型） 急性运动-感觉性轴索性神经病 急性运动性轴索性神经病 Miller Fisher综合征 全自主神经功能不全GBS 纯感觉型GBS 复发型GBS 诊断-AIDP 有周围神经脱髓鞘电生理证据: MCV显示——远端潜伏期延长和传导速度明显减慢 无轴索受累证据—如有也仅为轻度 F-波和H-反射——明显延迟或消失，提示神经根受累证据 SCV——通常无异常，如有多为远端潜伏期延长、传导速度减慢、波幅降低 诊断-急性运动-感觉性轴索性神经病和急性运动性轴索性神经病 急性运动-感觉性轴索性神经病 临床、电生理有周围神经运动、感觉受累证据 有原发性轴索受累电生理证据：MCV、SCV波幅降低，而远端潜伏期和传导速度正常 无周围神经脱髓鞘证据，如有也是很轻 Miller Fisher综合征(MFS)-定义 Miller Fisher（MFS）——为局限性GBS变异型 临床三主症为特征：眼肌麻痹，共济失调，腱反射消失 常为单时相多神经根神经病 非常罕见可有复发性病程 临床特点 复视最常见(39%)，其次为共济失调 (21%)，也可有其他颅神经受累 眼外肌麻痹——初始不全且不对称，常可进展到完全性，可伴眼睑下垂，但瞳孔受累不常见 可有颅神经受累——57%有面肌无力、40%吞咽困难、13%构音困难 约50%患者——有面部和肢体远端感觉异常 约30%患者——病程中显示轻度近端肢体无力 ＞82%患者——检查反射降低甚至消失 前驱症状——腹泻和呼吸道感染等，空肠弯曲菌感染常见 实验室检查 脑脊液：同 AIDP 血清免疫学：部分患者血清检测到空肠弯曲菌抗体，大多数血清 GQ1b 抗体阳性 神经电生理： SCV测定——可见动作电位波幅下降，传导速度减慢； 脑神经受累者——可出现面神经 CMAP 波幅下降；瞬目反射可见 R1R2 潜伏期延长或波形消失 MCV和肌电图——通常正常 诊断标准 急性起病，数天内或数周达到高峰 眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低——为主要症状，但肢体肌力正常 脑脊液——蛋白细胞分离 自限性病程 鉴别诊断： 首先要与Bickerstaff 脑干脑炎（ BBE ）鉴别 还需与脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力相鉴别 AIDP治疗 1.静脉注射免疫球蛋白(IVIg)： 有条件者早用 方法：400mg/(kg.d) ，1次/日，静脉滴注，连续 3-5天 2.血浆交换（PE）： 有条件者早用。方法：每次血浆量30ml 30ml～50ml/kg 体重，1～2周3-5次 PE禁忌症:主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等 副作用：血压变化、心律失常、中心导管引发气胸和出血、合并败血症 AIDP治疗 不推荐 PE和IVIg 联合应用(A等推荐I级证据) ? PE或IVIg治疗一个疗程后，病情仍无好转或仍进展或恢复过程中又加重者，可延长治疗时间或增加一个疗程 各种类型GBS 均可用 PE或 IVIg 治疗，并有报道临床有效 MFS 和急性运动-感觉性轴索性神经病——PE或IVIg疗效仍缺少足够双盲对照循证医学证据 AIDP治 疗 3.糖皮质激素： 国外多项临床试验结果——显示糖皮质激素单独治疗 GBS 无明确疗效，甚至糖皮质激素和 IVIg联合治疗与单独应用 IVIg 治疗效果也无显著差异 国外 GBS 指南——不推荐应用糖皮质激素治疗(A等推荐，I级证据) 我国由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受 IVIg 或PE 治疗，目前许多医院仍应用糖皮质激素治疗 GBS ，尤其在早期或严重患者使用 对糖皮质激素治疗GBS 疗效以及对不同类型GBS 的疗效还有待于进一步探讨。 概 述 定义：一种以慢性、复发、进展性病程为特征免疫介导性多神经根神经病 根据症状和体征进展 病 理传导阻滞部位神经呈脱髓鞘和轻度炎性改变 病理 临床表现 呈缓慢进展性非对称性肢体无力，远端重于近端，多于上肢起病 伴有肌肉萎缩，但早期可无，但随时间推移由于继发性轴索变性而渐发生肌容积缩小萎缩 感觉检查——正常 深反射——未受累区可正常