运动障碍性疾病重庆医科大学.pptVIP

鉴别诊断 1. 继发性帕金森综合征 疾病 甲型或乙型脑炎、艾滋病、颅脑外伤和脑血 管疾病； 毒物或药物中毒 MPTP、CO、氰化物、二硫化 碳、甲醇、锰、汞及锂盐、 α-甲基多巴、灭吐灵； 抗精神病药物 常有相应病因所致的原发脑损害的临床表现和影像 证据； 2. 帕金森叠加综合征 有其他的神经系统损害的症状和体征，往往提示有帕金森病叠加综合征的可能； ● 进行性核上性麻痹 病因不完全明了，少数病例有家族遗传史；可出现运动迟缓、僵直、吞咽困难和痴呆等；但通常发病较晚，震颤少见，以躯干为中心的轴性僵直较肢体僵直多见；眼球上下运动麻痹，早期以垂直性下视的核上性麻痹多见；头部后仰，容易跌倒；CT或MRI显整个脑干或中脑萎缩；DA类药物治疗效果不佳。 ● 多系统萎缩 包括纹状体黑质变性、橄 榄脑桥小脑萎缩和Shy－Drater综合征，除有 帕金森病样症状科，尚有下列特征： ① 纹状体黑质变性 腱反射亢进、病理反 射、晕倒； ② 橄榄脑桥小脑萎缩 成年后发病，部 分病例有阳性家族史，进行性小脑性共济失调、 锥体束征、眼部症状（慢眼球运动，呈凝视 状）、脊髓症状、CT或MRI检查可见脑干和 小脑萎缩； ③ Shy－Drager综合征 直立性低血压、 晕厥、性功能障碍、小脑和锥体束症状，DA 类药物治疗无效或加重症状。 ● 皮质基底核变性（corticobasal nucleus degeneration） 额顶叶限局性萎缩、气球样皮质细胞 肥大、黑质色素脱失、广泛的神经元丧失。 常见症状有：不对称肢体强直，上肢多于 下肢，姿势性和动作性震颤、肢体失用症， 对DA类药物和DA激动剂治疗有效。 ● 偏侧萎缩/偏侧帕金森综合征 症状仅局限于病恻的面部、上肢和下 肢，肌张力障碍明显；常有同侧轻度萎缩， 对左族多巴治疗有效。 3. 遗传性帕金森综合征 ● 常染色体显性露易体病 有进行性痴呆、 肢体及轴性肌强直、姿势不稳、步态障碍，部 分病例有震颤和精神症状。 ● 肝豆状核变性 ● 慢性进行性舞蹈症 治 疗 减轻症状 延缓进程 提高生存质量 症状性治疗 减轻患者的症状，以便尽快地恢复 患者的功能，为达到治疗的即刻目的。 保护性治疗 尽可能消除病因或干预发病的病理 生理机制，以便有可能阻止疾病或至少能减慢疾病的 进展，这是治疗的长远目标。 修复性治疗 通过脑移植术提供新的神经元或使 用神经营养因子以刺激细胞产生更多的多巴胺，来达 到治疗目的。 症状性治疗 1. 左旋多巴及复方制剂 左旋多巴 补充黑质-纹状体内DA的不足，故又称DA一替代疗法。由于DA不能透过血脑屏障，而左旋多巴能直接进人脑内，在黑质脱羧后转变成为多巴胺。 复方制剂（美多巴和信尼麦） 为避免左旋多巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂（甲基多巴胁或节丝脱）联合应用； * * 运 动 障 碍 性 疾 病 重庆医科大学 运动障碍性疾病，又称锥体外系统疾 病。 这类疾病是由于随意运动的调节受损， 而肌力、感觉或小脑功能并无障 碍。 与运动障碍有关的主要包括： 运动系统 上运动神经元 锥体系统 控制随意运动 下运动神经元 运动系统 小脑系统 纹状体系统 锥体外系统 控制不随意运动 前庭小脑系