全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞―巨噬细胞集落刺激因子治疗特发性肺泡蛋白沉积症4例疗效分析.docVIP

全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞―巨噬细胞集落刺激因子治疗特发性肺泡蛋白沉积症4例疗效分析 　　【摘要】 目的：评价特发性肺泡蛋白沉积症（idiopathic pulmonary alveolar proteinosis，IPAP）全肺灌洗术（whole lung lavage，WLL）联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（recombinant human granulocyte-macrophage colony-stimulating factor ，rHuGM-CSF）的治疗效果。方法：回顾性分析国内文献中WLL联合皮下注射rHuGM-CSF治疗IPAP的临床资料及国内外相关文献。结果：3例患者在WLL治疗复发后给予rHuGM-CSF皮下注射治疗，1例患者在首次WLL术后给予rHuGM-CSF皮下注射治疗，4例患者病情均获缓解。结论：皮下注射rHuGM-CSF治疗IPAP确切有效。对于WLL治疗无效或反复复发者，皮下注射rHuGM-CSF是可行的治疗方法。 　　【关键词】 特发性肺泡蛋白沉积症； 全肺灌洗术； 重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 　　中图分类号 563.9 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2015）23-0030-03 　　Analysis the Therapeutic Efficacy of WLL and GM-CSF Subcutaneous Injection with Idiopathic Pulmonary Alveolar Proteinosis 4 Cases of Curative Effect/JIN Jing.//Chinese and Foreign Medical Research，2015，13（23）：30-32 　　【Abstract】 Objective：To evaluate therapeutic efficacy of WLL and rHuGM-CSF subcutaneous injection in patients with IPAP.Method：To retrospectively analyze of WLL and rHuGM-CSF subcutaneous injection with IPAP in domestic literature and reviewed relative literatures both at home and abroad.Result：3 cases were recurrence after WLL，and then they were given rHuGM-CSF subcutaneous injection，1 case was given rHuGM-CSF subcutaneous injection after the first WLL，both of the four patients’ conditions get better.Conclusion：Treatment by rHuGM-CSF subcutaneous injection is effectively.For the case who is invalid or repeated relapses after WLL，rHuGM-CSF subcutaneous injection is the fessible treatment. 　　【Key words】 Idiopathicd pulmonary alveolar proteinosis； Whole lung lavage； Recombinant human granulocyte-macrophage colony-stimulating factor 　　First-author’s address：Nanjing Janye Hospital，Nanjing 210019，China 　　doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2015.23.0014 　　肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种原因不明的罕见病，又称Rosen-Castleman-Liebow综合征，由Rosen等[1]于1958年首次报道。其特征为过碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色阳性的蛋白质样物质在肺泡及支气管腔沉积。PAP分为三型，即先天性（congenital），特发性（idiopathic）和继发性（secondary）。其中IPAP占90%，是成人最常见类型。目前WLL是公认的有效治疗方法。然WLL在有效治疗IPAP的同时也存在