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原发性肾病综合征Primary Nephrotic Syndrome 目的要求 1、熟悉PNS的发病机理，病理生理和主要 病理类型。 2、掌握临床表现，主要实验室检查和临 床分型。 3、掌握主要并发症。 4、掌握治疗 是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致血浆中大量蛋白质自尿中丢失而引起的一种临床综合征，临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。 小儿肾病有三种： 原发性、继发性、先天性 Key words : 滤过膜 通透性 病因及发病机制 1、细胞免疫功能紊乱：T细胞功能异常， 如微小病变肾病。 2、体液免疫介导：免疫复合物肾炎， 如非微小病变肾病。 导致 → 静电屏障、分子屏障破坏 病理生理 （一）蛋白尿（Proteinuria): 滤过膜阴离子丢失—高选择性蛋白尿(5-10万) 。 滤过膜分子结构改变—非选择性蛋白尿(5-100万) 。 蛋白尿对肾脏本身的不良影响。 低分子蛋白 中分子蛋白(5-15万道尔顿) ：白蛋白6.9万，转铁蛋白8.9万. 高分子蛋白（＞ 15万道尔顿） 病理生理 （二）低蛋白血症（hypoproteinemia ) 1、原因： 尿中丢失：包括白蛋白及血浆其他蛋白成分【IgG（分子量15.5万）、结合蛋白】。 肾小管细胞回吸收?，并降解成小分子物质。 2、结果：影响物质代谢及内环境稳定。 （三）高脂血症（hyperlipidemia) 原因：肝脏合成脂蛋白?，脂蛋白分解代谢障碍 危害：心血管病，肾小球硬化 病理生理 （四）水肿（edema) 1、低蛋白血症?血容量? ?内分泌改变?水钠潴留。 （充盈不足学说 underfilling theory) 2、肾脏本身排钠障碍:水钠潴留，血容量?。 （过度充盈学说 overfilled theory) （五）其他：各种蛋白的丢失及其后果。 病理：肾穿活检光镜、免疫荧光、电镜 镜下改变 免疫荧光 预后 微小病变 足突融合 （一） 好 系膜增生性肾炎 系膜增生 IgG.C3 较好 局灶、节段性肾小 灶性纤维化、 IgM.C3 差 球硬化 玻璃样变 膜性肾病 基膜增厚 IgG.C3 尚可 膜增生性肾炎 系膜增生， IgG.C3 差 基膜增厚 病理：肾穿活检光镜、免疫荧光、电镜 镜下改变 免疫荧光 预后 微小病变 足突融合 （一） 好 系膜增生性肾炎 系膜增生 IgG.C3 较好 局灶、节段性肾小 灶性纤维化、 IgM.C3 差 球硬化 玻璃样变 膜性肾病 基膜增厚 IgG.C3 尚可 膜增生性肾炎 系膜增生， IgG.C3 差 基膜增厚 临床表现 学龄前发病多见，男多于女。 （一）症状与体征 1、水肿：缓慢出现，