骨肿瘤 2013-06-03.pptVIP

X线表现溶骨性, 偏心性, 膨胀性, 肥皂泡样影 镜下： 肿瘤主要由多核巨细胞和单核基质细胞组成。 多核巨细胞体积巨大，细胞边界不规则，分界清楚，常较均匀地散布在基质细胞之间。 单核基质细胞为梭形、卵圆形或圆形，细胞境界不清楚，肿瘤本身无成骨现象。 骨巨细胞瘤分级： Ⅰ级的基质细胞异型性小，多核巨细胞数量多，体积大，分布较均匀， Ⅲ级的基质细胞异型性明显，细胞密集，核分裂像多，具肉瘤样改变，多核巨细胞数量少，异型性明显。 Ⅱ级介于两者之间。 临床病理联系 局部渐肿胀、疼痛、有乒乓球样感。影响关节活动，病理性骨折首发。 局部侵袭性强，刮除术后复发率高，复发后可恶变为恶性骨巨细胞瘤或纤维肉瘤。 软骨肉瘤 软骨细胞发生的恶性肿瘤 发病率仅次于骨肉瘤 发病年龄40～60岁 多发于长骨，其次是骨盆 有中央型和周围型 病理变化 肉眼所见 呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄色的钙化或骨化小灶。常发生粘液变、出血及囊性变等继发性改变。 骨软骨肉瘤 镜下所见 肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成； 瘤细胞核肥大,深染,可见双核,巨核和多核瘤巨细胞,并见明显核仁； 透明软骨基质或粘液样基质。 免疫组化：S-100、vimentin阳性 软骨的正常结构 临床病理联系  局部疼痛与肿块是软骨肉瘤的主要症状。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。 骨肉瘤 软骨肉瘤 骨巨细胞瘤 发病年龄 10～20y 40～60y 20～40y 好发部位 四肢长骨干骺端(尤其股骨下段、胫骨上段） 长骨、骨盆等不规则骨 四肢长骨骨端(尤其股骨下段、胫骨上段） 肿瘤性质 成骨性肿瘤 成软骨性肿瘤 溶骨性肿瘤 大体特征 梭形肿块，切面多彩性(Codman三角、日放线) 灰白半透明分叶状肿物 偏心性膨胀性 溶骨性破坏骨质 组织学特征 肿瘤细胞、肿瘤性骨样组织 肿瘤细胞、肿瘤性软骨 单核基质细胞、多核巨细胞（无骨基质） 恶性度 交界性 预后 复发、转移 复发、少转移 少复发、少转移 * 骨肿瘤 张芬芬 中山大学中山医学院 中山大学附属第一医院 骨肿瘤分原发性和继发性两大类。 根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，可分为成骨性、成软骨性、骨髓源性、骨巨细胞瘤、结缔组织性肿瘤、其它肿瘤6大类。 根据瘤组织的结构、生长特性等，又可再分为良性、中间性及恶性三大类。 骨肿瘤分类 学习内容 骨肉瘤 骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨肉瘤 骨肉瘤(Osteosarcoma) 原发性骨恶性肿瘤中最常见者（1/3） 肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织 好发年龄：11～20岁 好发部位：四肢长骨的干骺端 骨肉瘤的 病理类型 （一）基于骨肉瘤发生部位、生长特性及预后。 1.中心性（髓性） 生长较迅速，组织分化较低，临床预后较差 2.表面性（骨膜性） （二）基于骨肉瘤细胞和组织分化方向。 1.成骨细胞型 2.成软骨细胞型 3.成纤维细胞型 4.混合型 X线所见 肿瘤骨形成：云絮状、斑块状、针状致密阴影； 骨质破坏：筛孔状、虫蚀状、大片状的密度减低区； 软组织肿块； 骨膜新生骨。 成骨型 溶骨型 混合型 病理变化 肉眼改变 肿瘤向骨髓腔内及向周围骨皮质浸润，梭形肿物 一般不侵及骨骺端 切面呈多彩状 肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈黄白色 软骨形成较多时，则呈半透明状 肿瘤细胞丰富部位则呈灰红色鱼肉状 坏死区呈灰黄色，出血区则为暗红色 骨肉瘤 X线表现 Codman三角：是由于病变部位的骨外膜常被掀起，在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和被掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的反应性新生骨。 X线表现 日放线：当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，故新骨形成较多，这些新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布。 肿瘤 骨膜 骨皮质 骨髓腔 Codman 三角 Codman 三角 日放线 日放线和Codman三角在X线上对骨肉瘤诊断有特征性意义。 Codman三角 日放线 镜下： 1.瘤细胞异型性明显； 2.肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组  织或骨组织，是诊断本瘤最重要的  组织学依据。 肿瘤性骨质发生过程中各阶段的形态 A.最早在肿瘤细胞间出 现均质红染的胶原物质; B.这些物质逐渐增多,将 肿瘤细胞分隔，构成小 梁或片状的肿瘤性骨样 组织（类骨）。 C.可出现钙盐沉着，其内 的肿瘤细胞固缩变 小， 形成肿瘤性骨质。 免疫组化：vimentin强阳性 CK、EMA、actin、desmin局部弱阳性