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冠状动脉瘘介入治疗的器材选择
冠状动脉瘘介入治疗的器材选择 重庆医科大学附属儿童医院心脏中心 易岂建 冠状动脉瘘 冠状动脉瘘(coronary artery fistulas ,CAF) 是指冠状动脉主干及其分支与右侧心腔、冠状静脉(或冠状静脉窦) 、肺动脉干及左侧心腔相连的畸形 多为先天性 ,亦有个案报道经皮冠状动脉血管成形术所致医源性冠状动脉瘘 1865 年Krause首先提出 ,Abbott和Trevor分别正式描述冠状动脉瘘的解剖异常 发生率 CAF是属少见先天性心血管畸形 国外报道,活产婴儿的1/50000,冠脉造影检出率0.2%~0.4%,是先天性冠状动脉畸形最常见的类型 上海儿童医学中心心血管造影11312例, 发现CAF 61例(0.54%) 阜外医院总结4173 例病人,发现CAF28例(0.67%) 朱鲜阳教授:1966-2004,诊断39例CAF,占同期先心病住院总数0.17% 病理及分型 CAF可进入心腔和大血管的任何部位,畸形可发生在单支﹑两支或三支冠状动脉上。 国外报道,发生在RCA占51% ,LCA占36.6% ,双冠状动脉占5.5% ,副冠状动脉占2.2% ,未确定者占4.7%;瘘管引流到右心系统占89.2%~92% ,左心系统占8.0%~9.2%。 病理及分型 Sakarupara根据瘘管开口位置将CAF分为五种类型: I型:引流入右心房 Ⅱ型:引流入右心室 Ⅲ型:引流入肺动脉 Ⅳ型:引流入左心房 V型:引流入左心室 上海儿童医学中心心血管造影11312例,单支CAF60例, 多支者1例,右CAF34例(55.7%), 左CAF26例(42.6%),CAF与右心交通53例(86.9%),与左心交通7例(11.9%),1例与左右心室交通 广东省人民医院:23例CAF患儿,RCA-RA瘘11例(48%),RCA-RV瘘6例(26%),LCA-RA瘘4例(18%), LCAD-RV瘘1例(4.3%),LCAD-PA瘘1例(4.3%) 阜外医院心血管造影4173例(0.67%),冠状动脉-肺动脉瘘18例(0.43%),瘘起始血管以左冠为主,右冠及双侧同时受累少见 东南大学附属医院:CAF20例,LCA12例(60% ),RCA 7例(35%);LCA-PA瘘2例,LCAD-PA瘘10例,RCA-PA4例,RCA-RV3例;1例(5% )来自双侧冠状动脉,也均为至肺动脉瘘。 病理生理 冠状动脉主干或主要分支与心腔或大血管之间相通,引起高压动脉与低压心腔/血管的分流, 至右心系统,左至右分流的先心病表现 至左心系统,类似主动脉瓣关闭不全的表现 冠状循环血容量增多,高容量、高动力循环,导致心力衰竭 血液易通过瘘道而使远端冠状动脉血流减少,这种“窃血”现象使部分相关冠状动脉灌注不足,易发生心肌缺血而导致心绞痛、心肌梗死等, 是CAF的病理变化的关键 临床表现 多数患者20岁以前没有症状,随年龄增长可出现劳力性呼吸困难、心悸、乏力、心前区疼痛,部分患者出现充血性心力衰竭、心律失常等 心力衰竭 发生率为18.3%,易发于婴儿和20岁 缺血性心肌病 中老年患者,活动或劳累时心绞痛 肺动脉高压 多见于引流入右心腔系统者 典型杂音为收缩期和舒张期连续杂音,压差越大杂音越响,胸骨左缘2~3肋间(PA),胸骨右缘第2肋间(RA),胸骨左下缘或剑突处(RV) 诊断特点 本病少见, 临床表现和体征,诊断有难度 临床怀疑本病的线索:病史早, 异常部位的连续性杂音, 胸片有异常的心影轮廓和心电图ST-T改变 超声心动图:冠状动脉引流于异常心腔或血管的开口, 异常湍流频谱, 瘘管的部位和大小 CT成像:冠状动脉的形态、走形及瘘口的位置 主动脉根部或选择性冠状动脉造影:粗大、异常的冠状动脉迂曲盘绕, 相通的心腔或血管显影 治 疗 原则:CAF在儿童期症状较轻或无症状,随年龄的增长可出现心衰、肺动脉高压、心律紊乱、心肌缺血而致心纹痛、心梗、感染性心内膜炎、扩张的血管破裂、血栓形成等严重并发症, 因此一经诊断应尽早治疗 治 疗 1947年Biovck首次确诊并手术修复冠状动脉瘘 1983 年Reidy,首次报道了经导管冠状动脉瘘栓塞术(transcatheter closure of coronary fistulae,TCC) 1996 年周爱卿教授首次报道经导管法堵塞治疗先天性冠状动脉瘘4例 介入治疗 经导管介入治疗前必须全面地评价CAF的解剖类型及冠状动脉走向 逆行升主动脉造影及选择性冠状动脉造影 TCC术适应症和禁忌证 适应症 (1) 有明显外科手术适应证的先天性CAF ,不合并 其它需要手术矫正的心脏畸形; (2) 外伤性或冠状动脉
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