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额颞叶痴呆的临床病理诊断 解放军总医院 王鲁宁 ? 变性性痴呆在大脑疾病当中， Arnold Pick 病是非常受重视的疾病，因为它是在变性性痴呆里面能够占到半数以上，但是还有一个变性性痴呆，这一疾病也不容忽视那就是额颞叶痴呆。如果追溯额颞叶痴呆的历史原则来讲，它的发现应该还早于 Alzheimer 疾病。 1892 年 Arnold Pick 大夫就发现了一种疾病，临床上病人也是以变性性痴呆为特点，但是他的病理上很有特点，跟 Alzheimer 病不同它是一个限局性的脑叶萎缩。因为当时发现它的神经细胞的缺失和胶质细胞增生非常的明显，所以也叫脑叶硬化。在 1911 年 Alzheimer 首先进行病理组织学的描述，而且发现病理小体，把病命名为 Pick 病。也就是说 100 多年以前，我们已经认识了额颞叶痴呆当中的一种，那就是 Pick 病。在 20 世纪 80 年代到 90 年代以后，大家陆续发现这种疾病越来越多，就有了不同的命名，因为它有不同的病理改变，你比如说有的命名把它叫做非 AD 的额叶变性， 94 年以后 Manchester 工作小组又把这它叫做额颞叶痴呆，还有额颞叶变性，以及现在大家比较公认的叫做额颞叶变性综合征等。 公认还不是一个独立的疾病实体，应该叫做一个综合征，因为临床的表现是由很多的不同异质性很大，而他的病理组织学改变也有不同的这种改变，他的特点，所以在病理组织学分类方面，在蛋白质的病理分类方面，以及分子病理分类方面，都有他的特点。 这一组疾病总的来讲，临床上比较重视的和 Arnold Pick 病不同的，就是他的精神行为症状非常之突出，而早期具有明显的人格退变，另外有一部分病人没有认知方面的大的问题，但是他的语言障碍非常突出，由于影像学的技术开展的非常好，所以我们从影像学上也可以发现疾病的影像特点，也就是叶性萎缩，比如说额叶这种萎缩形式都可以给我们非常好的诊断因素，从病理组织学上改变，它的异质性非常大。 一般来讲从流行病学来说，额颞叶痴呆的发病年龄相对比较早，现在有一种说法就是说如果 65 岁以前发病的痴呆，应该多考虑额颞叶变性的问题，如果在 65 岁以后发现的痴呆，应该更多的考虑 Arnold Pick 病，有些报告认为，额颞叶痴呆是仅次于 Arnold Pick 病的，占第二位的变性痴呆，基于尸检的资料证明，额颞叶痴呆占变性痴呆的 20% 左右，有人现认为经于尸检的报告它是占变性痴呆的第二位。 它的病理组织学方面分成哪几类，如果看到文献一般都提到这三型。最多的一型，也就是说能够占到 60% ，即没有特征的组织学改变的这一个类型，也就是微空泡型，有的称为单纯额叶变性型。这一类型最主要的特点，就是神经细胞的大量缺失，胶质细胞增生，在神经组织大脑皮层可以看到大大小小不同的空泡，所以占时没有发现特征性的包含体。不像 Alzheimer type 疾病，你可以发现有老年斑，沉积神经纤原纤维碳结，这些特征性的病体改变，他没有这些特征性病体改变，单纯的就是一个广泛的神经细胞缺失，胶质细胞增生，而且皮层有一些空泡样的改变，所以统称为微空泡型或者是无组织学特征改变型，这一型占到额颞叶痴呆的 60% 。再有一个类型，是比较有特征性的也就是 Pick 病类型，他的病理学上就能发现典型的 Pick 小体，也就是有人称为它是 Pick 包含体，这也是一百多年前最早发现的，最早描述的 Pick 病的特质病的病体改变，但是他只占到 25% ，也就是只有四分之一的额颞叶痴呆的病人它可以有这种病理改变。最后一种就是比较少，可能只占到 15% ，也就是说运动型神经元病体，这一类型除了脑部的改变以外，它的脊髓是受损的，它的这种脊髓改变是和运动型神经元病的病体改变一样的。 （幻灯 7 ）这两张图片这主要显示是一个 Pick 疾病的大体病理。上面这一张是我们自己的一个病例，如果仔细观察的话，大家可以发现他的额顶颞叶的后部并没有明显的萎缩，但是他的颞上回的前部有明显的萎缩。一面这一张是正常的同龄的对照，你可以看到他颞上回还是保留完好的。下面这张图片它的颞叶是保持非常完好，而上边病人的大体照片，颞上回有了明显的萎缩。 （幻灯 8 ）这也是个病人的照片。他的额叶萎缩非常之明显。也我们可以描述这种的萎缩，脑回可以像是糟被一样的改变。而且它这种叶性的萎缩仅仅也只有额叶，从中央潜回以后它的底叶就中央沟以后它的底叶、枕叶，以及它的颞叶是保留的非常之好，而中央沟前头的额叶那就是明显的萎缩。所以这为什么就是说过去把它叫做叶性萎缩。 （幻灯 9 ）此图是从中央沟以前它的额叶萎缩非常之明显，而底叶和枕叶保持的非常完好。这是一个非常典型的叶性萎缩的大脑照片。 （幻灯 10 ）从镜下来看，那刚才说过绝大多数都是微空泡变性这一类，上面基本是一个大脑正