肾病综合征PBL.docxVIP

PBL简单介绍 PBL是一套设计学习情境的完整方法；(Problem-Based Learning，简称PBL，也称作问题式学习)，最早起源于20世纪50年代的医学教育。以问题为导向的教学方法（problem-based learning，PBL），是基于现实世界的以学生为中心的教育方式。定义小儿原发性肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。发病年龄以学龄前儿童多见，3-5岁为高发年龄。原发性肾病综合征又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。单纯性肾病发病年龄多为2-7岁，一般起病隐匿，常无明显诱因。水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。患儿常有面色苍白，疲倦，厌食等症状。肾炎性肾病发病年龄常在学龄期。除具备肾病四大特征以外，尚有明显的持续性或发作性血尿，高血压，氮质血症及补体低下四项中的一项或多项。临床表现水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。（本案例中患儿眼睑稍肿，双下肢稍有凹陷性水肿。）除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关。病期久或反复发作，发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。检查1.尿常规⑴常规检查：尿蛋白定性多在﹢﹢﹢，约15%有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。⑵蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查﹥50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常达≥3.0。（此案例中患儿是﹢﹢﹢尿蛋白为2.0—4.0g/L：尿蛋白/尿肌酐为15；红细胞（镜检）2~4/HP）2.血浆蛋白血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高。血沉增快。（此患儿总蛋白32.5 g/L；白蛋白14.4g/L）3.血清胆固醇多明显增高，其他脂类如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。4.系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体（ANA）、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患者尤其重要。（此案例中患儿均阴性）总结：诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量0.1g/kg，或3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（5.7mmol/L，220mg%）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。病理生理研究疾病发生的原因和条件，研究整个疾病过程中的患病机体的机能、代谢的动态变化及其发生机理大量蛋白尿是原发性肾病综合征最根本的病理生理变化，而低蛋白血症，水肿，高脂血症均是蛋白尿的结果。免疫功能紊乱可使肾小球基膜通透性增高，血浆蛋白大量滤出，超过肾小管的吸收能力，蛋白随尿排出而出现大量蛋白尿；因血浆蛋白丢失而导致低蛋白血症；血浆胶体渗透压（维持血管内，外水的平衡和维持正常的血浆容量）下降，出现水肿；低蛋白血症促使肝合成脂蛋白增多，出现血脂（尤其胆固醇）增高。这就是肾病综合征的三高一低（高度水肿、大量蛋白尿、高脂血症和低蛋白血症）。并发症感染：是本病最常见的并发症。肾病患儿由于免疫功能低下以及长期使用肾上腺皮质激素，免疫抑制剂治疗，容易患各种感染，以上呼吸道感染最常见，占50%以上，其次为皮肤感染，泌尿道感染及原发性腹膜炎等。电解质紊乱：常见的电解质紊乱有低钠血症，低钾血症和低钙血症。患儿可由于长期使用利尿剂，肾上腺皮质激素以及不恰当长期忌盐等致低钠血症，低钾血症。此外钙在血液中与清蛋白结合，可随清蛋白由尿中丢失，维生素D（具抗佝偻病作用，又称抗佝偻病维生素）水平减低等导致低钙血症。临床表现为厌食，乏力，手足抽搐等表现。血栓形成：患儿处于高凝状态，易形成各种动，静脉血栓，以肾静脉血栓最常见。若患儿出现突发腰痛或腹痛，肉眼血尿或少尿，无尿，甚至发生急性肾衰竭；不明原因的咳嗽，胸痛，咯血或呼吸困难而肺部无阳性体征时要警惕肺栓塞。下肢疼痛伴足背动脉搏动消失应考虑下肢动脉血栓的可能。急性肾衰竭：5%的患儿在起病或复发时可并发急性肾衰竭。生长延迟：肾病患儿的生长延迟多见于频繁复发和接