血栓止血概述與血管壁止血功能检查及疾病诊断.pptVIP

血栓止血概述与血管壁止血功能检查及疾病诊断 基本理论（1） 出血的概念（BLEEDING） 血栓的概念（THROMBOSE） 出血性疾病（BLEEDING DISORDER，HEMOPHILIA） 血栓性疾病（THROMBOTIC DISORDER） 易栓症（THROMBOPHILIA） 高凝状态（HYPERCOAGULABLE STATE） 低凝状态（HYPOCOAGULABLE STATE） 基本理论（2） 血栓止血理论的适用范围 小血管和微血管 大血管与粥样硬化的问题 血液流变学问题 基本理论（3） 参与血栓的因素 有形成分：血小板、红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、内皮细胞 无形成分：凝血因子（蛋白）、血液凝固调节蛋白、细胞因子（炎性因子，趋化因子，黏附分子等） 血流 Laboratory Investigation of Hemostasis Procoagulant Factors Coagulant regulative Factors The Hemostatic Balance Stages of the Hemostatic Process Primary Hemostasis Platelet plug formation Secondary Hemostasis Procoagulant protein cascade Anticoagulant balance and remodelling Natural anticoagulant proteins Fibrinolysis(regulation system) APPROACH TO THROMBOSIS EVENTS Clinical approach 1. Is the bleeding significant ? 2. Local Vs Systemic ? 3. Platelet Vs Coagulation disorder ? 4. Inherited Vs Acquired ? 紫癜（皮肤出血） 大型的环型紫癜（血管扩张） 感染导致的爆发性紫癜 Vit C缺乏的紫癜 与紫癜相似的过敏性皮疹 DIC的大面积皮下出血 DIC的内脏出血与血栓 血友病的关节内和肌层出血 血友病的大面积皮下出血 血友病的大面积皮下出血 血友病的关节内出血与畸形 1. Demonstration of the defect 2. Identification of the defect(s) 3. Assessment of severity 4. Consequential studies eg. carrier detection 5. Monitoring of treatment Laboratory Approach 血管的血栓止血检查 血管基本上是一个密闭的管道系统。以保证血液有序地在其中不停顿、不外溢地流动。这种管道是由连续的管壁所围绕而成的，要保证血管的正常作用就必须是一个具有完整管壁结构不至于发生血液外渗；又具良好管壁顺应性和光滑平整的内侧面，并有释放活性物质的功能，而不至于血液流动受阻，甚至中止。这就涉及血管壁的结构以及相关的止血作用。 一、血管壁的结构 血管壁的结构大致可分为三层：最内侧与血液接触的内膜层，中间具有保持血管形状、弹性和伸缩作用的中膜层，最外侧由结缔组织来分隔血管壁与机体、其他组织的外膜层。所有血管都有内膜层和外膜层。但外膜层因血管的大小而厚薄不等；中膜层则毛细血管完全缺如，小血管较薄，大血管或动脉血管较厚。 （一）大血管的基本结构 传统上把直径大于100μm的血管称为大血管。在血栓止血机制中，大血管的作用并不明显，但大血管管壁的三层结构界定清楚，并有着与其他血管不同的特殊结构。 1．内膜 大血管的内膜(intima) 由内皮层(endothelium) 和内皮下组织(subendothelium)组成。在大血管内皮细胞具有特异性结构的成分是，胞质中都包含一个Weibel -Palade小体。小体的内容物是von Willebrand因子（也叫血管性血友病因子，vWF），外裹的膜上表达了P选择素（P-selectin）。生理情况下，内皮细胞紧密排列在基底膜上，内皮细胞和基底膜共同构建起了双重防止血液外渗的屏障。内皮下组织则由少量平滑肌细胞和零散的巨噬细胞及其中填充的细胞外间质所组成的内皮下基质所构成。 2．中膜 大血管的中膜（media）是较厚的一层。往往由一层基本的弹性蛋白质（elastic lamina）来隔离内膜，并最大限度地保持血管壁的