硼替佐米皮下注射治疗 POEMS 综合征的有效性和安全性初步分析.pdfVIP

书·论著· 硼替佐米皮下注射治疗 POEMS综合征的 有效性和安全性初步分析 赵弘 惠吴函 冀冰心 胡蓉华 孙婉玲 万岁桂 苏力 100053 北京，首都医科大学宣武医院血液科 通信作者：惠吴函，Email：joyhwh@ 163. com DOI：10. 3760 / cma. j. issn. 1008-5734. 2016. 01. 008 【摘要】 目的 初步评价硼替佐米皮下注射治疗 POEMS综合征的疗效和安全性。 方法 对 首都医科大学宣武医院血液科 2013 年 1 月以来收治的初诊 POEMS 综合征患者应用硼替佐米 1. 3 mg /（m2·d）皮下注射（第 1、4、8、11 天），地塞米松 20 mg / d 静脉滴注（第 1、2、4、5、8、9、11、 12 天）方案治疗，28 d为 1 个疗程，总疗程数控制在 4 个以内。观察患者疗效和不良反应发生情况。 结果 至 2015 年 4 月共收治 POEMS 综合征患者 6 例，男性 5 例，女性 1 例，发病年龄 37 ~ 66 岁。 6 例患者均以多发性神经病变为首发症状，均有单克隆免疫球蛋白（M蛋白）血症、脏器肿大、水肿、内 分泌病变和皮肤色素沉着，4 例伴视乳头水肿，3 例有骨质改变。6 例患者经 2 ~ 4 个疗程治疗后，5 例 神经系统病变改善，5 例 M蛋白血症消失，6 例脏器肿大、水肿、内分泌病变和皮肤色素沉着均有不同 程度的缓解或改善，4 例伴视乳头水肿患者水肿均消退。治疗期间 6 例患者均出现不同程度的不良 反应 /事件，其中出现 1 ~ 2 级周围神经损害者 3 例，1 ~ 2 级消化道反应者 3 例，呼吸道感染者 3 例， 轻度贫血者 1 例，肝功能异常者 1 例，无一例患者因不良反应中断治疗。 结论 硼替佐米皮下注射 治疗 POEMS综合征疗效较好且较为安全。 【关键词】 硼替佐米； POEMS综合征； 周围神经损伤 基金项目：国家自然科学基金；首都医科大学基础-临床科研合作基金（1140170021） Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｅｆｆｉｃａｃｙ ａｎｄ ｓａｆｅｔｙ ｏｆ ｓｕｂｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｂｏｒｔｅzｏｍｉｂ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ PＯＥＭS ｓｙｎｄｒｏｍｅ Zhao Hong，Hui Wuhan，Ji Bingxin，Hu Ronghua，Sun Wanling，Wan Suigui，Su Li Department of Hematology，Xuanwu Hospital of Capital Medical University，Beijing １０００５３，China Corresponding author：Hui Wuhan，Ｅmail：joyhwh＠ １6３． com 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ To evaluate the effectiveness and safety of subcutaneous injection of bortezomib in patients with polyneuropathy，organomegaly，endocrinopathy，monoclonal gammopathy and skin changes（POEMS）syndrome. Ｍｅｔｈｏｄｓ Since January 2013，patients who were newly diagnosed with POEMS syndrome in hematology department of Xuanwu Hospital of Capital Medical University were given treatments with subcutaneous injection of bortezomib 1. 3 mg /（m2· d）on day 1，4，8，11 and dexamethasone 20 mg / d on day 1，2，4，5，8，9，11，12 for a period of 28 days. The treatments included no more than 4 cycles. The effects and adverse reactions / events of the treatments were observed. Ｒｅｓｕｌｔｓ Until April 2015，6 patients with POEMS syndrome were admitted. These patients aged from 37 to 66 years included 1 male，5 f