【医脉通•指南】美国小儿肝移植患者实践指南-2014年版.pdfVIP

·257·实用器官移植电子杂志  2014 年 9 月第 2卷第 5期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， September 2014，Vol.2，No.5 ·标准与规范· 美国小儿肝移植患者实践指南（2014 年版） 美国肝脏疾病研究协会，美国移植协会和北美儿童胃肠病、肝脏和营养协会 建 议 1 一个多学科的儿童肝移植评估小组应擅长评估 儿童的状况，就肝移植的手术时机、病情进展、手 术风险和收益等方面能跟儿童及家长进行适当的 交流。（2-B 级） 2 患儿确诊为急性肝衰竭或急性失代偿期肝病时， 应立即与儿童肝移植中心取得联系并制定紧急肝移 植治疗方案。（1-A 级） 3 内科或外科治疗无效的危重代谢性肝病患儿 （1-B 级）、难以切除的肝母细胞瘤（1-B 级）和肝 细胞性肝癌（1-B 级）患儿均应该进行急诊肝移植 治疗。 4 行肝门空肠吻合术（HPE）的胆道闭锁患儿在术 后 3 个月若出现总胆红素大于 1.03 mmol/L 应及时 进行肝移植手术评估（1-B 级）；如果总胆红素在 0.34 ～ 1.03 mmol/L 之间也要进行肝移植手术评估。 （1-B 级） 5 慢性肝病儿童应当进行肝移植评估，肝功恶化 的表现主要有体重增长缓慢、生长发育受限、静脉 曲张出血、顽固性腹腔积液、反复发作的胆管炎、 自发性细菌性腹膜炎、瘙痒、进行性脑病或者不可 纠正的凝血功能障碍。（1-B 级） 6 肝移植评估前复习病史有助于肝移植小组安排 移植手术日程、确定原始诊断、评估并存疾病以及 明确手术相关的技术难点。（2-B 级） 7 与首诊儿科专家合作，回顾并优化原发病及合 并症。（2-B 级） 8 醛固酮拮抗剂可用来治疗临床体检发现的腹腔 积液（2-B 级）；而腹腔穿刺、经颈静脉肝内门体 分流术（TIPSS）及手术分流可用来治疗严重影响 呼吸功能或生存质量的腹腔积液。（2-B 级） 9 肝移植术前应告知患有自身免疫性肝炎、原发 性硬化性胆管炎、胆盐输出泵疾病的患儿家长此类 肝病术后有可能复发。（2-B 级） 10 肝外并发症如炎症性肠病（IBD）应定期用结 肠镜监测结肠肿瘤。（2-B 级） 11 完善的营养评估包括：反复测量（3次）皮肤 褶皱厚度和中臂围（2-B 级）；加强营养使患儿健 康处于最佳状态；补充和监测脂溶性维生素（2-B 级）；对胆汁淤积性肝病患儿在常规补充蛋白质 〔2 ～ 4 g /（kg·d）〕的同时加用中链甘油三酯。 （2-B 级） 12 等待肝移植期间，尽早加强营养支持可以改善 预后（1-B 级）；在某些情形下可采用鼻饲和肠外 营养。（2-B 级） 13 所有可能存在门体静脉分流的患儿应在直立位 下检查经皮血氧饱和度。（2-B 级） 14 所有等待移植的患儿术前常规行多普勒二 维超声心动检查（2-B 级）。若右室收缩压高于 50 mmHg（1 mmHg ＝ 0.133 kPa），应置入右心导 管确诊是否存在肺动脉高压。（2-B 级） 15 合并肺囊性纤维化的肝移植患儿需做肺功能测 试，包括 1秒用力呼气量和用力肺活量。（2-B 级） 16 所有患儿都要评估肾功能，尤其是代谢性肝病 导致的肾功能异常（1-B 级）以及钙调磷酸酶抑制 剂导致肾毒性风险的增加。（2-B 级） 17 血清肌酐值不能单独用于肾功能的评估（1-B 级）；对慢性肝病患儿可用胱抑素 C（2-B 级）或者 修订后的施瓦茨公式（2-C 级）评估肾小球滤过率。 18 经改进后的肾功能异常、损伤、衰竭、消失的 风险模型以及终末期肾病可用于评估急性肾功能损 伤的程度。（2-B 级） 19 终末期肝病患儿应仔细行口腔检查，包括龋齿、 牙龈疾病和牙周脓肿。如果发现异常应及时咨询儿 ·258· 实用器官移植电子杂志  2014 年 9 月第 2卷第 5期  Prac J Organ Transplant（Electronic Version）， September 2014，Vol.2，No.5 科牙医。（2-B 级） 20 麻醉医师应熟悉儿童肝移植适应证及相关并发 症，确保肝移植方案中有关疾病特异性评估，以降 低术中和术后麻醉风险。（2-B 级） 21 患儿及家庭成员应该在移植前，最好是终末期 肝病发生之前完成适龄疫苗接种（1-B 级）；对未 完成必需疫苗接种的患儿可提前接种。（1-B 级） 22 年龄在 6个月以上的准备肝移植患儿及其家庭 成员，或者年龄小于 6个月患儿家庭成员均需接种 灭活的季节性流感疫苗。（1-A 级） 23 准备肝移植的患儿家庭成员应当采用减毒活疫 苗进行免疫（1-B 级）；严禁口服脊髓灰质炎病毒 疫苗。（1-A 级） 24 所有拟行肝移植的患儿都要做病毒特异性血清 学检查以明