16先心病的节段性诊断.doc

复杂先心病的超声节段性诊断 广东省心血管病研究所 钱明阳 1964年，美国著名的病理解剖学家Van Praagh教授根据多年的工作经验，提出先天性心脏病分阶段诊断法。主要用于先天性心脏病的病理解剖学诊断。随着二维及彩色多普勒超声的问世，人们可以通过切面解剖了解心脏的结构，通过二维超声了解心脏的解剖结构，通过多普勒了解心脏的血流动力学变化，使心脏病的诊断变得简单而明了，Van Praagh教授的三节段顺序诊断法在超声医学先天性心脏病诊断中，得到了广泛的认可和应用，使各种复杂性先天性心脏病的诊断迎刃而解。 心脏共分为五个具有诊断意义的节段，其中三个为主要心脏节段，两个为心脏连接节段。这五个心脏节段按照静脉→动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。另外再加上心脏位置的关系。 心脏的位置 正常心脏位于胸腔内中纵隔，两侧肺部之间，膈肌之上，心尖偏向左侧，整个心脏的2/3在正中线的左侧，1/3在右侧。胸内心脏位置异常是指心脏位于胸腔内，接近正常部位，但整个心脏的轴线方向和（或）节段位置异常。 （1）正常心：心脏轴线指向左方，心尖指向左侧，内脏正常位，心脏大血管各节段位置和相互连接关系均正常。 （2）镜面右位心：心脏轴线指向右方，内脏转位，心房心室和大动脉位置全部与正常左位心相反，如同镜面像，但心脏大血管的连接关系通常无异常。 （3）左位心：又称左旋心，心脏轴线指向左方，多数有心房反位，内脏完全或不完全转位，或不定位，一般心脏的左位程度较轻。 （4）右旋心：心脏轴线指向右方，内脏位置正常，一般心脏右位程度较轻。心房、心室和大动脉的位置、相互关系多数正常，只是正常左位心的长轴朝向右侧，心尖朝右，亦称为右旋心。 （5）中位心：心脏居中，心脏轴线和心尖居胸腔中间，指向下方，心尖朝前，室间隔几乎呈前后位，左右心室并列，心房和心室的位置可正常或反位，不论内脏位置如何。心脏居中，心脏大血管结构与中位心呈镜面者也有人称为镜面中位心。 心房及内脏的定位 1、心房的定位 心脏的位置如属异常，则左右心房的位置已不能根据空间的左右位置去认知，而是要根据其解剖结构来辨别左、右心房，在生理上还要鉴定是流经动脉或静脉血的心房。 （1）心房正位：内脏与心房位置正常。形态学右心房与肝脏同在右侧，左心房与胃脏和脾脏同在左侧。 （2）心房反位：内脏与心房位置是正位内脏——心房的镜像位。形态学右心房与肝脏同在左侧，右心房与胃脏和脾脏同在右侧。 （3）心房不定位：内脏与心房位位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右心房，多伴有无脾症；另一类为双侧左心房，多伴有多脾症。心房不定位又称心房异构。 超声心动图的心房定位可在上腹部正中横切面通过辨认搏动的腹主动脉帮助识别。如下腔静脉位于脊柱的右侧，腹主动脉在左侧，则心房为正常位；如下腔静脉在左，而腹主动脉在右，则为反位。如心房为不定位，则此两大血管皆居一侧，双右时下腔静脉在前侧，腹主动脉在后中；双左时下腔静脉（多为奇静脉）在后，腹主动脉在前，肝静脉直接入右心房。 2、内脏的定位 内脏正常位：腹部脏器位置正常，肝脏在身体右侧，胃和脾在身体的左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右侧。胸腔内脏也基本上与之相适应，即右肺3叶、左肺2叶。 内脏转位：腹部脏器位置倒转，肝脏在身体左侧，胃和脾在身体右侧，腹主动脉和下腔静脉的位置倒转，肺脏、支气管和相应的肺动脉位置亦倒转，表现为正常的镜面像。 自然数内脏异位或不定位：肝脏位置往往居中间位，称水平肝，也可位于右侧或左侧。胃可居中或偏右、偏左。脾多数出现异常，可有多个脾脏或没有脾脏。腹主动脉或下腔静脉均位于脊柱左侧或偏左，一般下腔静脉居前，腹主动脉在后，亦可左右并列，多属右对称位。肺脏、支气管、相应肺动脉的形态和位置多数不正常。 心室袢及心室的识别 心室袢 心室袢是指原始心管在胚胎期急速生长被迫弯曲的过程。心室右袢和左袢的真正含义是指右心室在右侧或左侧之意。 心室袢的定位 心室袢标志着心室的位置和左右心室空间排列关系，与内脏位置关系密切，通常分为： 心室右袢（D—loop，D）：属于正常心脏位置排列关系。 心室左袢（L—loop，L）：属于心室反应，右心室位于心脏左侧，而左心室在心脏右侧。 袢不定位（X—loop，X）：心室可呈上下、左右并列关系，均属罕见。 心室定位 超声心动图诊断对左心室的判定主要依据心室的形状、房室瓣、腱索、乳头肌以及肌小梁等几个方面。 心室的形状：心室的形状可从左心室短轴切面及四腔心切面上判定。在心室短轴切面图上右心室呈新月形，而在四腔心切面呈三角形。而在短轴图上左心室呈圆形，在四腔心切面上大致呈椭圆形。 大动脉位置与心室位置的关系：心室袢法则认为，右心室总是与主动脉在同侧，而左心室