不典型再生障碍性贫血的鉴别诊断.pdfVIP

内科急危重症杂志 年 第 卷 第 期 #! #! G Q 笔 谈 不典型再生障碍性贫血的鉴别诊断 中国医学科学院血液病医院 张 莉 储榆林，天津 !# 关键词 再生障碍性贫血 不典型 鉴别诊断 中图分类号 $%%’% 文献标识 ( 再生障碍性贫血（ ， ）的病因、 不发作型 易与 相混淆。前者血栓症状较 )+),-./)012.)(( 5?@ )(( * 病理生理机制、临床表现、治疗转归及预后等诸多方 多见，网织红细胞绝对值多高于正常，骨髓多增生活 面均呈现高度异质性。早于 年代即有学者提出 跃，尤以幼红细胞增生较明显，尿含铁血黄素试验 3 “不典型 （ ， ）”这一模糊概念，以 （ ）、酸化血清溶血试验（ ）和蛇毒因子溶血 (( )- ./)+(( )(( $AB, @)2 4* 将不具有典型 症候群的患者归入 范畴。 试验（ ）多呈阳性，红细胞微量补体溶血敏感试 (( )(( 8A9 近年来随着细胞生物学、分子生物学及免疫学等相 验（ ）可检出 红细胞。现已明确， 28CDE 5?@ 5?@ 关学科的迅猛发展，人们对(( 患者骨髓造血功能 病理机制在于其血细胞磷脂酰肌醇锚接蛋白（包括 衰竭的本质有了更为深入的认识， 这一概念亦 、 ）表达缺陷，此有助于二者间鉴别诊断。 )(( 8F%% 8F%G 渐趋清晰。 此外，骨髓核素显像可发现)((患者功能性骨髓总 量减少，以不均匀性消失为其特点，多数显像中可发 概念及临床范畴 现灶状显影，此有别于不发作型 ，后者骨髓活 )(( 5?@ ［］ 性增强H 。二者的鉴别要点见表 。 低增生性 H 目前较为一致的观点认为 )(( 为具有亚(( 骨髓增生异常综合征（ ）：仔细观察血像及 I A7FD 4* ［］ 症候群或因特异体质性反应所致的骨髓造血功能衰 骨髓像有助于二者鉴别! ， 以病态造血 I A7FD