第七章 氨基酸代.ppt

一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肝是合成肌酸的主要器官。 原料：肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 存在：肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 排泄：肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 CH2-SH CH-NH2 COOH Ｌ－半胱氨酸 3[O] CH2-SO3H CH-NH2 COOH 磺基丙氨酸 CO2 磺基丙氨 酸脱羧酶 CH2-SO3H CH2-NH2 牛磺酸 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 H2S 脱巯基酶 CH2 C-NH2 COOH α-氨基丙烯酸 CH2-SH CH-NH2 COOH 半胱氨酸 CH3 C=NH COOH α-亚氨基丙酸 CH3 C=O COOH 丙酮酸 NH3 H2O [O] H2SO4 SO42- SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症（PKU） 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 酪氨酸酶缺乏： 白化病（albinism） 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 多巴胺：神经递质 帕金森病（Parkinson disease）： 多巴胺生成减少 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解