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(四)消化管畸形 (1) 因肠壁内副交感神经节细胞缺如,肠收缩乏力, 肠管扩张(神经嵴细胞未能迁移至肠壁内) 4、先天性巨结肠 是多基因遗传病,是遗传与环境因素共同作用 的结果。相关基因如RET原癌基因、内皮素3、 胶质细胞源性神经营养因子、SOX10基因等 * * 胚胎各论: 各系统器官进一步发育成熟的过程 各器官发生的原基 器官生长发育过程 器官发育过程中常见畸形 消化和呼吸系统的发生 一、原始消化管的形成和分化 内胚层演变为原始消化管 内胚层演变为原始消化管 一、原始消化管的形成和分化 原始消化管的形成: 卵黄囊顶部的内胚层和脏壁中胚层 卷入胚体形成 脏壁中胚层 体壁中胚层 内胚层 (1)前肠:咽及其衍生物、食管、胃和十二指 肠上段;肝、胆、胰;下呼吸道。 (2)中肠:十二指肠中段至横结肠右2/3。 (3)后肠:横结肠左1/3至肛管上段;膀胱和尿 道大部。 一、原始消化管的形成和分化 2. 原始消化管的分化: 内胚层 消化道及呼吸道的上皮和腺体; 脏壁中胚层 结缔组织、肌肉、软骨等 口咽膜 泄殖腔膜 (一)原始咽的演变 二、消化管的发生 1. 咽的形成: 前肠前端的膨大,两侧为5对咽囊 咽囊的衍变: 第1对: 外侧部?中耳鼓室;第1腮沟?外耳道; 第1腮膜?鼓膜; 内侧部?咽鼓管 第2对:内侧部?腭扁桃体的隐窝及上皮;外侧部退化 第3对:腹侧上皮?胸腺; 背侧上皮?下一对甲状旁腺 第4对:背侧部分上皮?上一对甲状旁腺 第5对:后鳃体?甲状腺滤泡旁细胞 2. 舌的发生:由鳃弓腹内侧的间充质增生形成 (1)侧舌膨大(一对 融合形成舌体) (2)奇结节 形成盲孔前方一小部分舌体或退化 (3)联合突 退化 (4)鳃下隆起 舌根及会厌 鳃下隆起 联合突 侧舌膨大 奇结节 界沟 盲孔 (二)食管和胃的发生 食管:短→延长;单层上皮→复层上皮; 管腔闭锁→管腔重现 (二)食管和胃的发生 2、胃: 前肠的梭形膨大 背侧缘发育快?胃大弯 腹侧缘发育慢?胃小弯 (第4周末) 转位: (第6-12周) 2. 十二指肠以下中肠: (三)肠的发生 (1)肠管生长迅速,形成中肠袢 头支 尾支 * 生理型脐疝 1. 前肠尾端 + 中肠头端 十二指肠 生理性脐疝 (2)转位: 头支 腹腔左下 空、回肠大部 尾支 右上方 回肠尾,横结肠右2/3 盲肠芽 右髂窝 盲肠(近侧) 阑尾(远侧) (3)卵黄囊?卵黄管?退化闭锁。 2. 十二指肠以下中肠: 2)转位(6~12周) 3)卵黄囊?卵黄管?退化闭锁 ?脱离肠袢 3、后肠 1) 大部分: 横结肠左1/3, 降结肠, 乙状结肠 2) 后肠末段——泄殖腔(后肠末端膨大,表面为泄殖腔膜) 泄殖腔 肛直肠管 直肠,肛管上段 尿生殖窦 膀胱,尿道 泄殖腔膜 肛膜:外方浅凹为肛凹 尿生殖膜 肛管下 尿直肠隔分隔 尿直肠隔 肛直肠管 尿生殖窦 尿生殖膜 肛膜 会阴体 泄殖腔膜 泄殖腔的分隔与直肠形成 肛管的形成: 上皮来自 内胚层 上皮来自 外胚层 1、消化管狭窄、闭锁和重复畸形 (四)消化管畸形 消化管重建过程受阻 某一段消化管管腔过细 消化管狭窄 某一段消化管完全无管腔 消化管闭锁 管腔内留有一纵行隔膜 消化管重复畸形 2、 先天性脐疝 (四)消化管畸形 肠袢未从脐腔退回腹腔或肠袢虽曾退回腹腔,但由于脐腔未闭锁使肠管再次突入其中所致。 先天性脐疝 (四)消化管畸形 3、卵黄蒂相关畸形 卵黄蒂未闭锁、闭锁不全或 未与消化管分离造成畸形。 (1) 脐瘘(卵黄蒂瘘) 卵黄蒂全长均未闭锁,回肠与脐 之间保留一瘘管。出生后粪便可 通过该瘘管从脐溢出。 (2) 梅克尔憩室(回肠憩室) 卵黄蒂远段闭锁,但基部保留一段盲囊连于回肠,称为麦克尔
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