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肺淋巴管肌瘤病的病理及HRCT诊断 【摘要】 目的：提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。 方法 ：对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关 文献 进行回顾性 分析 。结果：7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影,HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔,边缘清楚,囊壁薄,大小不等。结论：PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。 【关键词】 肺淋巴管肌瘤病；平滑肌增生；HRCT 肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary Lymph angiolEiomyomatosis，ＰＬＡＭ)是一种罕见的病因未明的特发性持续性 发展 的弥漫性肺部疾病,临床发病率低,文献报告数量少。本病只发生育龄期妇女,发病率约为0.029%~1%，由于罕见而散发临床极易误诊漏诊,为提高对PLAM的影像诊断,现将我院及相关文献报道的7例PLAM病理进行讨论。 　　1 资料与方法 　　1.1 临床资料 　　7例患者,年龄23岁~43岁,平均年龄33岁,育龄期女性。证实：支气管镜活检2例,胸腔经皮穿刺活检2例。临床表现：呼吸困难5例,轻度咳嗽5例,咯血4例;肺功能检查：中重度肺功能障碍6例;诊断：间质型肺炎4例,肺气肿5例，哮喘5例。 　　1.2 病理表现 　　4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞节结状增生,3例呈束状增生,伴血管腔增大,5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润。 　　1.3 X线胸片 　　3例呈弥漫性蜂窝,伴网格状肺纹理,3例中下肺纹理增重,1例表现正常,1例气胸。 　　1.4 CT表现 　　4例囊腔密集分布,囊间无肺组织,2例小囊腔散在分布,囊间有肺组织,1例气胸,1例吸气正常,呼气像“Air trapping”,均无纤维化节结影或淋巴结肿大,胸腔积液。 　　2 讨论 定义与进展：原因不明的错钩瘤样病变。1918年,Lautenbacher：节结性硬化症。1939年,Burell～Ross：单发,不伴ＮＳ。1958年,Laipply～Sherrick：血管平滑肌增生。1966年,Cornog～Enterline：PLAM。临床特征：患者：中年育龄女性。部位：肺脏-纵隔,后腹膜-下肢,肾脏。症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、淋巴结肿大。肺功：阻塞型通气功能和弥散功能障碍。预后：进行性发展,预后差,死于呼吸衰竭。 病 理学 ：淋巴管、小血管和小气道壁周围平滑肌细胞进行性增生-错构瘤样。标本：两肺弥漫性分布的薄壁小囊腔,囊腔间可见相对正常的肺组织。命名：肺淋巴管肌瘤病和TS肺侵润。PLAM临床与病理：气短：细小气管壁平滑肌增生气道狭窄。气胸：胸膜下小气囊腔破裂、出血。胸腔积液：淋巴管或胸导管阻塞+破裂,乳糜性。X线胸片：缺乏特异性,21%胸片正常,92%含气囊不能显示。典型者：两肺广泛增粗的网状纹理及网结影。其他：多发小囊,气胸,胸腔积液。HRCT表现：囊腔：80%10 mm,壁厚1 mm~2 mm。分布：两肺弥漫性均匀分布，包括肺底及肋膈角也不例外。中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘。周围：囊腔之间可见正常肺组织影。并发：多发气胸、胸腔积液、淋巴结肿大、TS。 HRCT（－）不能排除PLAM。肺多发小囊腔形成机制,小气道狭窄→空气储留→肺泡扩大呈囊状。肺泡壁或小叶间隔增厚→形成 “薄壁囊腔”。平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白→肺泡壁破坏融合成囊腔。PLAM分度：轻度：范围30%，囊腔＜５ ｍｍ；中度：范围：30％~60％，大小5 mm~10 ｍｍ；重度：范围：＜６０％，囊腔＞10 ｍｍ。 总之，PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管、淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。最主要的临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽及咯痰，常有少量的中量咯血，胸痛常见。80％有单侧或双侧自发性气胸。实验室检查无特异性发现，肺部检查可正常或者听到捻发音，或哮鸣音，肺功能改变大多为阻塞性通气功能障碍。本病主要累及肺，但亦可见累及肺外淋巴组织，特别是纵隔及腹后壁淋巴管和淋巴结，约50％侵犯肾，但很少 影响 肾功能。其PLAM的鉴别诊断：结节性硬化：主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，同时乳糜胸罕见，此外，本病有遗传倾向，肺外多脏器损害，一般为幼儿，极少侵犯肺［1］。小叶中心性肺气肿：HRCT示多发小的圆形低密度区，无明确囊壁，分布均匀，大小不一，位于小叶中心位置，所以低密度区内可见小叶中央动脉，而LAM囊状影有明确壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘。结合年龄、性别可资鉴别［2］。肺组织细胞增生症：囊腔加结节，多分布不均，大多以中上肺分布，肺底极少受累。 【 参考 文献 】 　　［1］王金月，刘继生.囊性肺疾病的高分辨率CT诊断［J］.国外医学，临床放射分册，2003，26（4）：