第七章-细胞质基质和内膜系统.pptVIP

What is a coupled reaction(偶联）and why do cells couple reactions? 1889年，Golgi用银染法在猫头鹰的神经细胞内观察到了清晰的结构，因此定名为高尔基体。 20世纪50年代以后才正确认识它的存在和结构。 Thanks! 2.2 蛋白质的糖基化及其修饰 糖基化的生物学功能有： （1）糖链促进蛋白质折叠和增强蛋白质稳定性的作用； （2）糖链作为对蛋白质包装和分选的信号； （3）寡糖链参与介导细胞间或细胞与细胞外基质间的识别、黏着与双向通讯，或参与分化和发育等多种过程； （4）多羟基糖链还可影响蛋白质的水溶性和所带电荷的性质。 大多数蛋白质（可溶性分泌蛋白、质膜上大多数膜蛋白和溶酶体酶）或膜脂的糖基化修饰和与高尔基体有关的多糖的合成，主要发生在高尔基体。 脊椎动物细胞糖蛋白N-连接寡糖在高尔基体各膜囊区间的加工过程 （1）对于没有生物活性的蛋白原（proprotein）, 将蛋白原N端或两端的序列切除形成成熟的多肽。 （2）有些蛋白质含有多个相同氨基酸序列（串联）的前体，然后在高尔基体中被水解形成同种有活性的多肽，如神经胎。 （3）一个蛋白质分子的前体中含有不同的信号序列，最后加工形成不同的产物； （4）同一种蛋白质前体在不同的细胞中可能以不同的方式加工，产生不同种类的多肽。 2.3 蛋白酶的水解和其它加工过程 三、溶酶体（lysosome） 定义：单层膜围绕的内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要作用是行使细胞内的消化作用。 某些细胞的溶酶体还具有防御功能和其它重要的生理功能。 植物细胞内也有与溶酶体功能类似的细胞器，如圆球体、糊粉粒和中央大液泡。 溶酶体一种异质性的细胞器： 指不同的溶酶体的形态大小，乃至其中所含水解酶的种类都可能有很大的不同。 溶酶体膜在成分上也与其它生物膜不同： ①嵌有质子泵（溶酶体酶的最适pH为5.0左右）； ②具有多种载体蛋白（水解产物外运）； ③膜蛋白高度糖基化（防止被降解）。 溶酶体酶：已发现60余种，多为可溶性酶，少数整合在膜上；具有某些特征性同源序列；与相关的非溶酶体酶是一类结构与功能上相似的酶家族，在进化上同源。 1、溶酶体的形态结构与类型 初级溶酶体：呈球形，内容物均一，不含有明显的颗粒物质，外面由一层脂蛋白膜围绕。 次级溶酶体：初级溶酶体与细胞内的自噬泡或异噬泡（吞噬泡或胞饮泡）融合形成的进行消化作用的复合体，外部形态不规则，内部结构多样。 残质体： 小鼠膀胱上皮细胞中的溶酶体 2、溶酶体的功能 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞：溶酶体起着“清道夫”的作用。 防御功能：巨噬细胞识别并吞噬入侵的病毒或细菌，在溶酶体作用下将其杀死并进一步降解。 其它重要的生理功能： （1）为细胞提供营养，如降解内吞的血清脂蛋白，获得胆固醇等营养； （2）在分泌腺细胞中，摄入分泌颗粒，参与分泌过程的调节； （3）吞噬细胞溶酶体消化清除凋亡细胞； （4）参与受精过程中的顶体反应，精子的顶体相当于特化的溶酶体。 溶酶体消化作用的3种途径 3、溶酶体的发生 溶酶体酶在糙面内质网合成和初加工，以出芽形式离开内质网形成膜泡到高尔基体，经高尔基体再加工，以出芽形式离开高尔基体形成膜泡到溶酶体。 溶酶体膜蛋白如何同其它蛋白质区分开来而特异地分选到溶酶体膜上，机制仍不明。 新合成的可溶性溶酶体酶从高尔基TGN和细胞表面转运到溶酶体的示意图 矽(xi)肺： 二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出，后又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。 肺组织全部纤维化。用老百姓的话说，肺变成一个土疙瘩。 4、溶酶体与疾病 溶酶体贮积症（lysosomal storage disorder）：该疾病以缺乏某种溶酶体酶为特征，从而不能降解相应底物而贮积在溶酶体内。 病例： 肺结核： 结核杆菌不产生内、外毒素, 也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用, 使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖, 导致巨噬细胞裂解, 释放出的结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。 类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂。 病例： 四、过氧化物酶体（peroxisome）： 定义： 又称微体（microbody），是真核细胞中由单层膜围绕的含有一种或几种氧化酶类的细胞器，能够利用分子氧氧化有机物。 鼠肝细胞超微切片所示的过氧化物酶体和其他细胞器（如线粒体） 是一种具有异质性的细胞器。 直径通常0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成。 含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（