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Vogt-小柳原田综合征的诊断和治疗 陈璇 概 念 多器官多系统受累的全身性疾病 双眼肉芽肿性全葡萄膜炎 神经系统异常 听觉系统改变 皮肤毛发改变 流行病学 多发于 亚洲人（黄种人） 西班牙人 印第安人 黑人 在葡萄膜炎中所占比例 意大利：＜1％ 美国：1-4％ 日 本：7-10％ 中国：14-16% 发病年龄：6-78岁，多在20-50岁 性别：无明显差异 发病机制 感染学说：病毒感染？ 自身免疫学说 黑色素相关抗原 视网膜S抗原 光感受器间维生素A类结合蛋白 其他抗原 免疫遗传因素 HLA-DR4, DRw53 临床表现 眼外表现 1、感冒样症状、头痛、颈项强直 2、头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变白、白癜风 3、耳鸣、听力下降 前驱症状(眼发病前一周内） 发生比例 （157例，65％） 头痛 74％ 耳鸣 59％ 感冒样症状 17％ 头发接触异常 14％ 颈项强直 9％ 临床表现 眼部表现 双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 眼部病变（1-14天，13例，26眼） 双眼发病间隔多小于10天 98％ 弥漫性脉络膜炎 100％ 视乳头及附近视网膜水肿 100％ 黄斑区渗出或水肿 85％ 浆液性视网膜脱离 4％ 眼部改变（15-60天，18例，36眼） 活动性脉络膜炎 83％ 非肉芽肿性前葡萄膜炎 72％ 视乳头及附近视网膜水肿 67％ 黄斑水肿和渗出 33％ 浆液性视网膜脱离 28％ 玻璃体混浊 25％ 虹膜结节 5.6％ 晚霞状眼底 5.6％ 眼部改变（61天以上，128例，252眼） 复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 98％ 晚霞状眼底 96％ Dalen-Fuchs结节 71％ 虹膜结节 25％ 玻璃体混浊 23％ 脉络膜活动病变 15％ 视乳头及视网膜水肿 13％ 黄斑渗出或水肿 6％ 浆液性视网膜脱离 5％ 晚霞状眼底  成因 视网膜色素上皮和脉络膜脱色素 出现时间 通常出现于葡萄膜炎发生2个月后 种族 有色人种常见,白种人少见且不典型 表现 弥漫性红色改变 发生率 30-96%,是否出现取决于治疗,及时和正确的治疗可预防其出现 Dalen-Fuchs结节 组成 巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和 RPE细胞 性质 肉芽肿性炎症 出现时间 一般与葡萄膜炎发生2个月后 位置 RPE与内层脉络膜水平 分布 可见于任何部位，但最多见于赤道部和周 边部 数量 数个 至无数个 融合倾向 多孤立分布，少数融合 新鲜结节 边界较模糊、圆润、光滑、有隆起感 陈旧结节 边界清楚、扁平、皱缩、周围有色素环绕 VKH综合征分期 前 驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状 头发触摸过敏 后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎 神经视网膜炎 黄斑渗出或水肿 前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎 浆液性视网膜脱离 前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，Dalen-Fuchs结节 并发症 虹膜后粘连 43％ 并发性白内障 40％ 继发性青光眼 15％ 视网膜新生血管膜 其他 辅助检查 眼底荧光血管造影 高荧光点、融合、扩大 视网膜下积聚、视盘染色 窗样缺损 吲哚青绿血