王如文mg外科治疗进展2006.pptVIP

重庆第三军医大学大坪医院全军胸外科中心 重症肌无力 (Myasthenia Gravis，MG)是重点累及突触后膜上乙酰胆碱受体，由其抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。发病率为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，但女性多见于20-30岁，男性多见于50岁以上，女性与男性之比为3:2。 临床特点晨轻暮重骨骼肌无力、活动后加重、休息后减轻； 电 生 理 低频重复电刺激波幅递减、终板电位降低； 药 理 学 胆碱脂酶抑制剂有效，对箭毒类药物过度敏感； 免 疫 学 大多数患者血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高； 病 理 学 突触后膜皱褶减少，变平坦，乙酰胆碱受体减少。 目前认为其发病可能是由于机体产生的大量乙酰胆碱受体抗体(AchRab)，作用于横纹肌突触后膜乙酰胆碱受体( AchR )，通过以下机制，阻止乙酰胆碱与其受体的结合 ，导致肌无力： ①乙酰胆碱合成减少； ②调整或加速受体和抗体复合物细胞内的退化； ③加速突触后膜上乙酰胆碱受体的退化； ④与受体结合后，占领空间，妨碍乙酰胆碱与受体结合，加速受体的降解和破坏； 重症肌无力的诊断主要依靠特征性的临床表现：肌肉无力、易疲劳、休息后缓解、晨轻暮重、等 美国重症肌无力基金会（MGFA 1998) 临床分型 MGFA 临床症状定量评分（QMG） 重症肌无力亚型 SNMG（seronegative MG） 抗AchR抗体阴性的全身型MG 临床表现轻重不一，多数轻微、需手术治疗者少；少数为难治型MG 可能存在多种AchR以外的致病抗原 MuSK-Ab+ SNMG（肌肉特异性激酶抗体阳性） 以女性为主，56.8%小于40岁； 主要累及颜面及延髓肌，易发生呼吸危象 胸腺病理改变轻微 对抗胆碱酯酶药物不敏感， 胸腺切除治疗多无效 胸腺切除的手术适应证 药物治疗无效 青年发病、病程短 胸腺瘤、胸腺增生 抗AchR抗体+（SPMG） 争议： 单纯眼肌型 儿童型 SNMG，MuSk+ SNMG 迟发型、高龄、肌无力危象 T-1：Transvervical Thymectomy [Shrager JB, 2006]: 151例经颈胸腺切除术，全部门诊手术，不需住院；3年、6年CSR为43%、45% [Bramis J, 2004] 电视辅助经颈切口胸腺切除术10例，无手术死亡，平均住院2.6天；随访63.8个月，7例CSR。 不足：中转开胸 19％[de Perrot M 2003] 再手术率 27％[Pompeo E, 2000] （2）经右胸正侧位胸腺切除 （3）经左胸胸腺切除 VATET与ETT比较：5年CSR无显著差异，VATS更具有出血量少、住院时间短、术后疼痛轻、切口美观等优势 [Hiratsuka 2006] [Wagner 2006] [Chang 2006] [Mantegazza 2003] 单侧径路VATS，6年CSR 59.5％；左、右侧径路在手术时间、住院时间、病理检查、缓解率均无差异 [Tomulescu 2006] 。 比较：VATET+胸骨上抬、VATET+颈曲位、VATET+颈切口；第三种方式可切除更多的异位胸腺，建议VATET同时加颈部切口 [Shigemura, 2006] 。 New Approachs 电视腔镜辅助剑突下径路手术，疗效与VATS相当，但具有更佳的视野，时间更短、切除胸腺组织更多、术后恢复更快。 [Hsu 2004] 电视腔镜辅助下经颈+剑突下手术，异位胸腺率71％，并发症15％；1年、2年CSR为18.8％、32％；可以达到最大胸腺切除率。 [Zielinski 2004] da Vinci机器人手术（左侧），平均手术时间120min，术后并发症6％，住院时间2.6天(2-14)；切除组织中36.3％含异位胸腺；随访23.8（12-31）个月，CSR 16.7％，75％改善，总有效率91.7％。机器人手术的优势，其清晰度高、灵活性强。 [Rea F, 2006] 重症肌无力症的外科治疗 第三军医大学大坪医院全军胸外科中心 蒋耀光 王如文 赵云平 马铮 1978年至2006年4月，我科行胸腺切除治疗重症肌无力286例，现分析报告如下。 临床资料 本组286例中，男148例，女138例；年龄3-74岁，平均28.46±12.54岁。其中3-20岁88例，21-40岁122例，41-60岁67例，61岁以上9例；病程3个月至24年，平均31个月。按Osserman