脑动静脉畸形临床治疗指导.docx

脑动静脉畸形 这篇期刊特征性得以一幅突出描绘一个临床常见问题的画面而展开。然后展现了众多有证据支持的解决策略，紧跟随的是已存在的常规指南的回顾。文章最后是作者的临床建议。 一个51岁的妇女表现出全身强直阵挛发作。短暂的发作后，病人完全恢复并且没有汇报出现头痛或是其他神经症状。她未服用任何药物并且它的医疗史中也没有什么显著的情况。头部CT显示右枕部的动静脉畸形，没有任何的出血征象。头部CT血管血管造影，磁共振，磁共振血管造影都显示出一个右枕部的直径3.3厘米的动静脉畸形和一个直径1.5厘米的动脉瘤。应该如何进一步评估管理她的病例呢？ 临床问题 脑动静脉畸形是脑实质内由扩张的动静脉形成的局部团块，其内缺乏亚小动脉水平上的血管组织和毛细血管床，导致了异常的动静脉分流。动静脉畸形可以出现在中枢神经系统的任何部位；本文中??我关注的的是脑内的动静脉畸形。动静脉畸形的血管团中的小动脉缺乏平滑肌层。畸形中的异常的动脉和静脉的缠结（通常称为动静脉畸形巢）由一个或多个瘘所联系在一起。动静脉的直接连接导致了血管沟的高压，特别是有纤维肌性增厚和弹性功能不全层面的静脉；这些静脉有破裂的风险；常常导致灾难性的结果。 动静脉畸形的最常出现的征象是颅内的出血（发生于42%-72%的临床动静脉畸形病例中）。首次出血的出现最常出现在20到40岁的病人身上。但是年龄和出血风险的联系在数据上出现了矛盾，不管是单一研究随时间的推移出现更高出血风险在年龄更大的病患或是在年龄更小的病患或是同时研究两者（出现双峰）的情况。性别没有表现出会影响破裂的风险。动静脉畸形的出血解释了大约2%的中风病症。动静脉畸形表现出的其他征象有强直阵挛，质量效应（通过关于畸形的直接压片或是膨胀，在周围组织施压），和局部缺血的侧支（由于低阻的血液优先流过动静脉畸形，导致临近组织的灌注不足）。甚至不会流血，头痛（特别是偏头痛）都和动静脉畸形有关。 动静脉畸形的患病率在大众中估计为近似有0.01%，但是报告率在0.001%到0.52%之间浮动。这种损伤的原因被认为是先天性的。尽管有一些病例与其他异常情况相关（例如敖思勒-韦伯-朗迪病和斯特奇-韦伯综合征），但是并不认为动静脉畸形是家族性的疾病，及其大量的病例都是散发的。 先进显像技术的增加应用致使鉴定出更多的动静脉畸形，包括许多无症状的病例。本文聚焦在成人有症状的或是偶然发现的动静脉畸形的处理上。动静脉畸形的短期处理不在本文论述的范围内。 对策和证据 评价 影像 通过应用CT或者CTA，MRI或者MRA，介入血管造影动静脉畸形可以直观地发现。CT扫描可以敏感地发现急性出血，但是其他的影像技术可以提供动静脉畸形的详细视野。CTA可以提供比MRA更好的血管细节，然而MRI和MRA可以提供动静脉畸形与周围脑结构的关系的更好的观察。利用fMRI可以获取补充的信息来鉴别生动的脑组织，弥散张量成像可以鉴别重要的白质束。血管造影依然是标准，由于它可以评估动静脉畸形的结构，包括是否有动脉瘤，静脉流出是否有阻塞以及静脉引流的形式。与血管造影有关的风险有中风，动脉损伤和对比剂副反应，但是发生比例小于1%。有些中心所拥有的三维MRI可以提供补充的细节来指导介入，作为可行的三维血管造影。（见补充附录，提供于可见全文的网站 HYPERLINK http://www.nejm.orj www.nejm.orj）。 风险评估 一旦动静脉畸形被确认，管理决策将通过衡量不治疗畸形所造成的风险与介入造成的风险谁更大来制定。决策的制定现今还没有随机对照试验来指导。当然，这些决策的制定必须依赖关于介入和不进行介入的观察数据。 未治疗的动静脉畸形的自然过程 一个大量的尸检研究指出12%的动静脉畸形会在患者的一生中出现症状，然后其他研究也提出大部分的畸形会出现至少一次的出血。这些偏差可能与尸检研究中出血事件的不完整数据或者在研究中对出血风险的过高估计不是以人群为基础的。总的出血风险估计在2-4%每年，出血与5-10%的死亡机会和30-50%的永久性神经功能缺陷机会有关。 在一个初次出血过后，连续出血的年风险幅度被报道为4.5-34.5%；第一年最好的估计为大约6%，后来回归至风险基线。在一个病患初次出血后，连续出血的年风险幅度被报道为4.5-34.4%，后来回归至风险基线。在一个研究患有动静脉畸形别平均随访2.3年共有622名患者的前瞻性研究中，在所有的出血患者中出现出血的保守治疗患者的年出血风险为5.9%（在此组中占45.3%），与其相比没有接受保守治疗的为1.3%。一些动静脉畸形的典型特征也可以预示着出血风险的增加，包括动脉瘤（滋养动脉，巢内的，或是静脉）的出现，引流至深静脉窦，出现在深位置（即基底核，内囊，丘脑，或胼胝体），单一的引