氨基酸代谢和肝性脑病.pdfVIP

氨基酸和生物资源 ( ) Amino Acids Biotic Resources 2002 ,24 4 :53～58 ·53 · 氨基酸代谢与肝性脑病 蒋 　滢 ,蒋菊香 ,徐 　颖 ,朱赓伯 (苏州大学医学院生化教研室 ,江苏 苏州 2 15007) ( ) 摘要 :肝性脑病 Hepatic Encephalopathy 又称肝昏迷 ,即由于严重肝病引起的中枢神经系统功能紊乱 ,患者出现一系列神经 精神病状 ,直至进入昏迷 。在此仅从氨基酸代谢异常的角度叙述与肝性脑病的关系 。 关键词 :肝性脑病 ,中枢神经系统紊乱 ,氨基酸代谢 ( ) 中图分类号 :R589 . 3 　　　　　　　文献标识码 :A 　　　　　　　文章编号 :1006 - 8376 2002 04 - 0053 - 06 ( ) 　　肝性脑病 Hepatic Encephalopathy 又称肝昏迷 , 肉组织产氨 ,主要是肌肉组织中的各种氨基酸通过 即由于严重肝病引起的中枢神经系统功能紊乱 , 患 嘌呤核苷酸循环的方式脱氨 ,特别在肌肉收缩时 ,更 者出现一系列神经精神病状 ,直至进入 昏迷 。在此 加强这种脱氨反应 ,嘌呤核苷酸循环途径如图 1 : 仅从氨基酸代谢异常的角度叙述与肝性脑病的关 系 。 1 　肝性脑病的氨中毒学说 三十多年前已发现肝性脑病的发生与氨代谢异 ( ) 常密切相关 ,为此提出了氨中毒学说 ,其依据 1 多 数肝性脑病患者或肝性脑病的实验动物模型 ,其血 液及脑脊液中氨的水平升高 ,经治疗好转后 ,血氨水 平也随之下降; (2) 一些具有严重慢性肝病 ,如肝硬 化患者 ,摄入高蛋白膳食或含有铵盐的药物后 ,常因 图 1 　嘌呤核苷酸循环 体内氨的浓度升高而诱发肝性脑病 ; (3) 有人观察肝 反应 ①为一般转氨酶 ; 反应 ②为谷草转氨酶 硬化并发肝性脑病的患者 ,脑电图异常程度与血氨 (AST) ;反应 ③为腺苷酸代琥珀酸合成酶 ;反应 ④为 浓度呈正相关 ; (4) 进行门 - 腔静脉吻合术的动物 , 腺苷酸代琥珀酸裂解酶 ;反应 ⑤为腺苷酸脱氨酶 。 再饲以高蛋白,常死于血氨升高 ,并具有与人类肝性 此外 ,各组织中尚有分布广 ,活性高的谷氨酸脱 脑病的相似症状 ; (5) 实验动物注入醋酸铵 , 当血氨 氢酶及多种氨基酸转氨酶 ,通过这两种酶的催化作 达到 200 ～400μ 用进行联合脱氨反应而产生氨 ,但这些组织和肌肉 g/ dL 时 ,动物可发生与人类肝性脑 病类似的神经精神症状 ,若经降血氨治疗 ,病情常可 相比,其产氨是远较肌肉中的产氨量小得多 ,因为肌 好转 。 肉占体重 40 %～50 % 。 1. 1 　正常血氨的来源有三条途径 1. 2 　正常机体解氨毒的生化过程 正常人的血氨浓度均在 100μ ( )