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慢性进行性眼外肌瘫痪的临床和病理学特点_邴琪
2009 22 3 ·175 ·
· ·
邴琪, 胡静, 李娜, 赵哲, 沈宏锐, 袁军辉
【】 (CPEO)。 6
CPEO。 6 CPEO 4 ～ 18, ,
, 、, ;5 。
(RRF), C (COX) /;4 、
;3 “O”;、、, ,
。 CPEO; RRF
COX/ CPEO;CPEO。
【】 ;;
【】R74 6 【】A 【】1004-1648 (2009 )03-0 17 5-03
Clinicalandpatologicalfeaturesofcronicprogressiveexternaloptamloplegia BINGQ,iHUJing,
LIN,a eta.lDepartmentofNeuromuscula,rteT irdHospita,lHebeiMedicalUniversity, Sijiazuang05 005 1, C ina
Abstrac:tObjective Toinvestigateteclinicalandskeletalmuscularpatologicalfeaturesofcronic
progressiveexternaloptalmoplegia(CPEO).Metods Teclinicalandskeletalmuscularpatologicaldataof6
patientswitCPEOwereanalyzedretrospectively.Results Allofte6 patientsonsetwere4 to18 yearsold.Te
firstsymptomwasbleparoptosis.Teclinicalmainlymanifestationswerelmiitedactivityofeyebal,laccompanied
witlimbsmusclefatigu,eweaknessandlevelelevatationofserum creatinekinase(CK).5 casesadmyogenic
cangesinelectromyograpy(EMG).Teskeletalmuscularpatologicalexaminationsowedtatteraggedred
fibers(RRF)werescatteredamongtemusclefiber,sandtedeficientorabsentofCOXactivityinmanyfiber.sA
fewdegeneratingandnecroticfiberswereobservedin4 cases.Lipid-dropswereincreasedbyoilred“O” stainin3
cases.Electromicroscopesowedtatabnormalmitocondriaincreasedinnumberandaggregatedundersarcolemma
orincytoplasm.Crystalloidinclusionbodycouldbeobserved.Conclusions TeclinicalmainlyfeaturesofCPEO
areexternaloptamloplegiaandaccompaniedwitlmibsweakness.RRFandCOXactivitydeficiencyorabsence
accordingtoskeletalmusclepatologycanbesuggestandsupporttediagnosisofCPEO.Genesequencingbasedon
skeletalmusclebiopsyisnecessarytomaketefinaldiagnosisofCPEO.
Keywords: cronicprogressiveexternaloptamloplegia; skeletalmuscularpatology; mitocondria
myopaty
(CPEO) 。
1.2 6
, ;4 , 1, 1
、、、、 ;5 ;1 (
。 2004 9 ～2008
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