【疾病名】小儿皱梅腹综合征.pdfVIP

【疾病名】小儿皱梅腹综合征 【英文名】pediatric Obrinsky syndrome 【缩写】 【别名】pediatric Triad syndrome；小儿 Froelich综合征；小儿Obrinsky 综合征；小儿腹发红综合征；小儿梅干腹综合征；小儿三联综合征；小儿先天 性腹肌缺如综合征；小儿皱梅腹综合症 【ICD 号】Q79.4 【概述】 皱梅腹综合征 (prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征，又称 Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患 者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和 腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、 隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为 “三联征”。 【流行病学】 李述庭等也曾有本病征的报告。Welchdler的统计资料，男性病例占 95%， 大约 4 万初生儿有 1 例。 【病因】 本病征病因未明，可能是伴性隐性遗传。 【发病机制】 引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉发育的障碍抑或胚胎在宫内的某种病 变而影响了肌肉或其神经供应，目前尚无定论。 【临床表现】