CD34、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿中的表达及意义论文.docVIP

　　CD34、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿中的表达及意义论文 王学霞 孙建荣 高娜 于文征 张化道 【摘要】 目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者骨髓CD34+细胞比率及外周血粒、红细胞CD59表达阳性率并探讨其临床意义。方法 采用流式细胞术检测20例PNH患者骨髓单个核细胞(BMMNC)中CD34+细胞比率及外周血中粒、红细胞CD59表达阳性率。 结果 PNH患者CD34+细胞比率显著低于正常人(P 0.01);其中增生减低组CD34+细胞比率低于增生活跃、增生明显活跃组(P均 0.05)，而后两组之间差异无显著性(P 0.05)。正常人外周血粒、红细胞CD59表达阳性率均 95%，其中粒细胞CD59表达稳定性较好;PNH患者外周血粒、红细胞CD59表达阳性率与正常对照组相比均显著减低(P 0.01);粒细胞CD59在不发、偶发、频发组中表达逐渐减低且差异均有显著性(P 0.05)，红细胞CD59表达则在三组之间差异无显著性(P 0.05)。 结论 CD34+造血干细胞减少可能参与PNH发病;外周血粒、红细胞CD59检测是诊断PNH的特异性及敏感性方法，其中粒细胞CD59缺失程度对判断病情严重与否具参考价值。 【关键词】 阵发性睡眠性血红蛋白尿;CD34;CD59;流式细胞术 【Abstract】 Objective To study the bone marro peripheral blood in patients al nocturnal hemoglobinuria(PNH) and to explore their clinical significance.Methods The ratio of CD34+ cell in bone marroononuclear cells(BMMNC) and expression of CD59 on peripheral granulocytes and erythrocytes in 20 patients etry along onoclonal antibodies.Results The ratio of CD34+ cell in PNH patients o/hypercellular PNH(P 0.05)，but no difference ore than 95% and the former had a better stability.The expression of CD59 on both granulocytes and erythrocytes in PNH patients remarkably decreased as pared ong the frequent，occasional and no hemoglobinuria group(P 0.05) ong the three groups (P 0.05).Conclusion The reduction of CD34+ hematopoietic stem cells may be involved in the pathogenesis of PNH. Detection of CD59 on granulocytes and erythrocytes from peripheral blood could be considered as a specific and sensitive method for the diagnosis of PNH. The deficiency of CD59 on granulocytes is related to the severity of disease. 【Key al nocturnal hemoglobinuria，CD34.freeletry 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞PIGA基因缺陷导致糖化磷脂酰肌醇(GPI)合成障碍而引起GPI锚蛋白缺失的慢性溶血性疾患，临床主要表现为补体介导血管内溶血、全血细胞减少、静脉血栓形成倾向三大特征。为了进一步揭示PNH疾病本质，探讨其特异性诊断指标和理想治疗靶点，我们利用流式细胞术对PNH患者骨髓单个核细胞(BMMNC)CD34及外周血粒、红细胞CD59 的表达进行了检测，现将研究结果报告如下。 1 资料与方法 1.1 研究对象 PNH患者20例均系2007年1月—2008年12月我院血液内科门诊及住院患者;其中男11例，女9例;年龄23～67岁，中位年龄41岁;按血红蛋白尿发作分为频发组8例、偶发组7例、不发组5例;按骨髓增生程度分为增生减低组6例、增生活跃组9例、增生明显活跃组5例;所有病例均符