北京协和医院肾内科知识点_培训课件.ppt

IgA肾病（Berger氏病，1969年） 免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主 诊断：靠肾活检 流行病学 典型临床表现 预后：良性 ？ 恶性？ Renal Biopsy 隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿； 肾病综合症型.伴或不伴镜下血尿型; 慢性肾炎型； 恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型； 急进性肾炎型； IgA肾病临床分型 2001年北京协和医院关于IgAN的统计 CGN： 67 45.9% 恶性高血压： 2 1.3% 隐匿： 20 13.7% 肉眼血尿： 26 17.8% NS: 19 13% 急进： 12 8.2% 总计 146 根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准） Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）； Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个； Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变； Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显； Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。 2001年北京协和医院关于IgAN的统计 489例肾活检，146例IgAN肾病，29.8% I： 0 0 II： 44 30.1% III： 55 37.7% IV： 36 24.7% V： 11 7.5% 总计：146 治疗方案 年龄、婚育状况 肾功能 根据24小时尿蛋白 肾脏病理分级 一般治疗 一、一般治疗 避免过劳、受凉，防感染，勿使用肾毒性药物。有明显蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退应卧床休息和积极治疗。 二、饮食 明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日） 大量蛋白尿、低蛋白血症者，如肾功能正常，应提高优质蛋白质摄入（1-1.2g/kg/日为限） 出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日） 治疗方案 肾功能正常 尿蛋白〈1g/d 尿蛋白 1-3.5g/d 尿蛋白3.5g/d IgAN II IgAN III IgAN II IgAN III IgAN II IgAN III 观察 ACEI ACEI 激素 ACEI 激素 免疫抑制剂 ACEI 激素 ACEI 激素 免疫抑制剂 治疗方案 肾功能不全 新月体肾炎 血管炎 血肌酐 1.5-3mg/dl 血肌酐 3mg/dl IgAN III/IV IgAN V IgAN IV 强化免疫抑制治疗 非透析治疗 Or 替代治疗 ACEI 激素 免疫抑制剂 非透析治疗 血肌酐 7mg/dl 预后不好的临床因素 显著蛋白尿 发病时即有高血压 发病时即有肾功能损害 男性 发病年龄大 无反复发作性肉眼血尿史 膜性肾病 电镜： I期：GBM无明显增厚，足突广泛融合，上皮下小块电子致密物沉积 II期：GBM弥漫增厚，上皮下较大块电子致密物沉积，之间有GBM反应性增生形成钉突 III期：电子致密物部分开始吸收，可见透亮区，光镜下可见链条样结构 IV期： GBM明显增厚，大部分电子致密物被吸收 * * Light chain deposition disease Light chain cast nephropathy 6、纤维蛋白相关的肾病 新月体肾炎 急性血栓性微血管病变 （Thrombotic microangiopathy， TMA ) 肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全 一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎Ⅰ