肺泡蛋白沉积症-培训课件.pptVIP

新疆乌市人 内蒙古人 湖北黄石输煤值班工人 九诊室 * 肺 泡 蛋 白 沉 积 症 ( Pulmonary Alveolar Proteinosis)  概 述 肺泡蛋白沉积症 (Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP) 是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致 概 述 罕见，国外统计发病率1/200万～3.6/10万 1958年Rosen等首先报道 1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道 分 型 分三型： 获得性：绝大多数 先天性：少数 继发性：尤其继发于血液系统恶性肿瘤 发病机制 发病机制不明 目前，认为可能主要与两个因素有关： 1. 肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除 功能减弱 2. 粒-巨噬细胞集落刺激因子 （ GM- CSF）或其受体缺乏 病理改变 光镜下： 肺泡及细支气管腔内充满大量颗粒状、块状嗜伊红蛋白样物质，肺泡腔内物质过碘酸－雪夫反应(PAS)染色呈阳性 肺泡壁多正常，也可因纤维组织增生及淋巴细胞浸润而增厚，或有Ⅱ型肺泡上皮细胞增生 病理改变 多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示 Masson染色法－显示蛋白样物质 支气管肺泡灌洗液（bro