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LOGO 梅尼埃病的诊断与治疗 概述 法国人Prosper Meniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕,第5日后死亡,经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致,只有他详述了该病,并接受Flourens(1842年)的迷路生理概念,肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。 1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张,故又称为迷路积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,命名相当混乱。 1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名,其余名称一律废除。 流行病学 综合耳鼻咽喉科患者,梅尼埃病的发病率约占0.5% 双侧的发病率报道差别很大,这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关 一般认为单耳发作,30年后有50%的患者可能发展为双侧 (Stahle et al, 1991)。 病因(尚无定论,有以下几种学说) 耳蜗微循环障碍 内淋巴液生成、吸收平衡失调 免疫反应于自身免疫异常 膜迷路破裂 其他学说 病理 梅尼埃病的主要内耳病理变化: ①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊膨大,前庭膜被被推向前庭阶; ②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀; ③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩; ④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,? 上皮细胞退变,囊壁纤维化。 左图是正常的膜迷路外形, 右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。 梅尼埃病发病机制 左图显示了内淋巴管(ED)和内淋巴囊(ES)的位置。 右图显示了通过内淋巴囊,内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。 如果内淋巴囊阻塞,会导致内淋巴积水。 梅尼埃病发病机制 临床表现 典型症状 旋转性眩晕 波动性感音性聋 耳鸣 耳闷 定义: 梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性感音神经性听力损失,耳鸣和(或)耳胀满感。 2006梅尼埃病诊断指南 2006梅尼埃病诊断指南 发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍。 波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。 伴有耳鸣和(或)耳胀满感。 排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。 2006梅尼埃病诊断指南 可疑诊断(梅尼埃病待诊) 仅有1次眩晕发作,纯音测听为感音神经性听力损失,伴耳鸣和耳闷胀感。 发作性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。听力正常,不伴耳鸣及耳闷胀感 波动性低频感音神经性听力损失,可出现重振现象。无明显眩晕发作。 符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。 AAO-HNS 1995年标准 按照临床症状典型程度分级 明确引入能力分级 将3000Hz听阈引入平均听阈 听力分级 症状分级 明确的梅尼埃病 确定的梅尼埃病 高度怀疑的梅尼埃病 怀疑的梅尼埃病 症状分级 明确的梅尼埃病: 明确的临床表现+组织病理学证实 确定的梅尼埃病: 2次以上典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 可以排除其他引起迷路水肿的因素 症状分级 高度怀疑的梅尼埃病: 一次典型的眩晕发作 一次听力测试证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 排除其他原因 怀疑的梅尼埃病: 不伴听力下降的周期性眩晕 伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋,但没有周期性 排除其他病因 功能分级 1、我的头晕一点都不影响我的日常活动。 2、头晕发作时我需要停下我所做的,但是一会就过去了,我可以继续我的任何活动,我可以自由的工作,驾驶,运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动。 3、头晕发作时我需要停下我所做的,但是它会过去,我可以继续我的任何活动,我可以继续工作,驾驶
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