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（5）蔗糖水溶血试验 原理 同酸溶血试验 参考值：正常人阴性 意义：阵发性睡眠性Hb尿症(PNH) 筛选 自免溶贫检测 AIHA是免疫发生异常，产生抗体或（和）补体，结合在红细胞上，红细胞破坏加速所致的一组溶血性贫血。 抗人球蛋白试验为检测温抗体（不完全抗体）的敏感方法，是诊断自免溶贫的重要试验（Coombs). 直接：RBC表面结合不完全抗体为致敏RBC.其在盐水中不凝集，加入抗人球蛋白血清后出现凝集—RBC表面有不完全抗体； 间接：先用正常RhD阳性的O型RBC吸附血清的不完全抗体，使之致敏，再按直接法操作—凝集—血清中有游离的不完全抗体。 2.自身免疫性溶血性贫血 ★（1）.抗人球蛋白试验 Coombs test 原理 检测不完全抗体 意义： 阳性 见于新生儿溶血 自身免疫性溶血 SLE 类风湿性关节炎 恶性淋巴瘤及药物性溶血等 Coombs 新生儿溶血病 本病是由于孕母和婴儿血型不和引起的溶血病，主要包括ABO和Rh溶血病。患儿的红细胞在母体子宫内被其母的免疫性抗体所致敏——Coombs直接：阳性；其间接试验用于ABO或Rh妊娠免疫性新生儿溶血病，母体血清中不完全抗体的检测。 不完全抗体 不完全抗体（IgG）无法架接2个邻近的RBC而只能和1个RBC抗原结合，抗人球蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段结合→RBC凝集 直接凝集－检测新生儿RBC 间接凝集－检测母亲血清 多数为温抗体型(37℃ ,IgG) 少数为冷抗体型(4℃ ,IgM) 大多数为IgG型，少数IgA,IgM 冷凝集试验 冷凝集素是一种可逆性抗体，在低温时可与自身红细胞、“O”型红细胞或与患者同型红细胞发生凝集，当温度升高时，凝集块又消失。 参考：效价＜1：40，反应适宜温度为4℃. 某些AIHI病人冷凝集素效价很高，可达64000或更高。 冷热双相溶血试验 阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH）患者血清中有双相溶血素，在0-4℃时，溶血素与红细胞结合，并吸附补体，但不溶血；当升温至30-37 ℃时则发生溶血 参考：阴性 阳性见于PCH。某些病毒感染。 （2）.冷凝集试验－可逆性凝集试验 意义：自身免疫溶血中的冷型抗体 （3）.冷热双相试验 意义：阵发性寒冷性Hb尿症(PCH) 红细胞酶缺陷所致贫血 又称红细胞酶病，是指参与红细胞代谢（主要指糖代谢）的酶由于基因缺陷，导致活性改变而发生溶血的一组疾病。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶参与磷酸己糖旁路代谢途径是红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH）的唯一来源。 G6PD缺乏导致NADPH和还原型谷胱甘肽减少，后者是保护细胞免受氧化的重要物质。酶缺乏红细胞接触氧化物质（如蚕豆、药物等）后受损。 3.RBC酶缺陷所致的溶贫 （1）高铁Hb还原试验 原理： 高铁Hb NADPH NADP 亚铁Hb G-6-PD促进NADPH生成 参考值：还原率75% 意义：G-6-PD缺乏症，如蚕豆病、伯氨喹啉型药物溶血性贫血 红细胞酶检测 变性珠蛋白小体生成试验 G6PD缺乏可致红细胞内的还原型谷胱甘肽含量减少→高铁血红蛋白增高→形成变性珠蛋白小体。 取G6PD缺乏患者血液+乙酰苯肼→37℃温育2-4h，推薄血片，用1%煌焦油蓝染色，计算含5个或更多变性珠蛋白小体的红细胞百分率。 3.RBC酶缺陷所致的溶贫 （2）.变性珠蛋白小体生成试验 原理：G-6-PD ↓ →还原型GST ↓ → 高铁Hb ↑ →变性珠蛋白小体→染色→ 记含5个或更多小体的RBC百分率 参考值 30% 意义：G-6-PD缺乏症、不稳定Hb等病常﹥45% 4.珠蛋白合成异常的检测 HbA2 ↑ －β 轻型地中海贫血 HbA四条肽链异常－限制性内切酶 谱分析－肽链基因突变 Hb电泳 HbF ↑-酸洗脱试验、碱变性试验 异丙醇试验－检测不稳定Hb或HbH HbH包涵体试验 溶血性贫血检查项目选择策略 确定是否有贫血（血常规） 确定是否有溶血（胆红素代谢产物、Rous试验、Hb尿等 ） 确定是否有RBC代偿性增生(网织RBC ↑,骨髓中幼稚RBC ↑) RBC寿命检查 确认溶血的类型 溶贫检测小结 概念 各种原因导致的红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能代偿的一类贫血。 分类 按部位分 血管内、血管外； 按病因分